原发性醛固酮增多症 (2).ppt

3.速尿试验通常与立位实验一起做，结果判断与卧立位实验相类似；醛固酮瘤不高或降低，而特醛升高明显33%；4.血、尿18羟皮质酮测定醛固酮瘤患者18羟皮质酮增高，而特发性醛固酮增多症一般不高。5.赛庚啶实验赛庚定能抑制醛固酮的分泌，但是醛固酮瘤患者血浆醛固酮无明显改变；而特发性醛固酮增多症则明显下降（30％以上）。原发性醛固酮增多症诊断第29页，共43页，星期日，2025年，2月5日6.地塞米松抑制试验每天口服地塞米松2mg，醛固酮瘤和特醛者服药后可呈一过性ALD受抑制，但服药2周后ALD不受抑制，又复升高；GRA者血尿ALD一直受抑制。7.基因检测PCR方法检测CYP11B1/CYP11B2融合基因诊断GRA原发性醛固酮增多症诊断第30页，共43页，星期日，2025年，2月5日8.影像学检查CT：首选；MRI、彩超9.双侧肾上腺静脉插管分别测ALD原发性醛固酮增多症诊断第31页，共43页，星期日，2025年，2月5日图1：正常肾上腺CT右肾上腺左肾上腺原发性醛固酮增多症诊断第32页，共43页，星期日，2025年，2月5日图2.图3：左侧肾上腺腺瘤（病理证实醛固酮瘤）原发性醛固酮增多症诊断第33页，共43页，星期日，2025年，2月5日图4.图5：双侧肾上腺皮质增生（功能实验表明特醛）原发性醛固酮增多症诊断第34页，共43页，星期日，2025年，2月5日原发性醛固酮增多症鉴别诊断1.非醛固酮所致的盐皮质过多综合征A.真性盐皮质激素分泌过多综合征特点：17羟化酶缺乏和11B羟化酶缺乏，导致产生大量具有盐皮质激素活性的中间产物（主要为DOC，去氧皮质酮）B.表象性盐皮质激素过多综合征特点：病因主要为先天性的11B羟类固醇脱氢酶缺陷。此酶缺乏使得皮质醇不能被降解为皮质素，从而导致皮质醇与盐皮质激素受体（MR）结合，引起盐皮质激素分泌过多的表现。第35页，共43页，星期日，2025年，2月5日2.Liddle综合征特点：常染色体显性遗传疾病，有高血压、低血钾、肾素活性低等表现，但醛固酮亦低，使用安体舒通治疗低血钾无效。主要为细胞钠通道异常激活导致钠重吸收过多导致水钠潴留，高血压等临床表现。原发性醛固酮增多症鉴别诊断第36页，共43页，星期日，2025年，2月5日3.继发性醛固酮增多症特点：同样有高血压、低血钾、高醛固酮血症等表现，但肾素活性高是该病的始动因素。其中原发性肾素增高主要见于肾素分泌性肿瘤，如肾小球旁细胞肿瘤或肾外Wilms瘤或卵巢肿瘤；继发性肾素增高主要见于恶性高血压、肾动脉狭窄、单侧肾萎缩、结节性大动脉炎导致的肾缺血。原发性醛固酮增多症鉴别诊断第37页，共43页，星期日，2025年，2月5日原发性醛固酮增多症诊断思路高血压、低血钾、阳性家族史、严重的高血压肾素活性高低肾性高血压继发性醛固酮增多醛固酮测定醛固酮增多醛固酮减少原发性醛固酮增多症排除甘草、Liddle、DOC过多第38页，共43页，星期日，2025年，2月5日4小时立卧位实验肾上腺CT或MRI1cm肾上腺包块醛固酮升高、皮质醇降低可疑或正常特发性醛固酮增多症IHA无醛固酮升高，但皮质醇降低分泌醛固酮的腺瘤APA肾上腺静脉导管取血原发性醛固酮增多症诊断思路第39页，共43页，星期日，2025年，2月5日原发性醛固酮增多症的治疗一.手术治疗1.术前准备：A.纠正电介质紊乱，使血钾恢复正常，心电图低钾表现消失，并适当降压；B.补KCL4－6g/日，分次口服；C.血压、血钠特别高的宜低盐饮食；D.安体舒通，每次40－60mg，口服3－4次/日。用安体舒通不必补钾，补钾过程需监测血钾。E.不宜使用利血平，以免术后血压骤降第40页，共43页，星期日，2025年，2月5日2.术中处理A.一侧腺瘤：一般将一侧腺瘤连同整个肾上腺全部切除；B.一侧腺瘤伴两侧增生：切除腺瘤一侧，对侧切除一半；C.双侧增生：切除一侧，对侧切除一半；3.术后处理A.监测血压及血电解质变化B.双侧增生者较腺瘤患者疗效差（一般首选药物治疗）原发性醛固酮增多症的治疗第41页，共43页，星期日，2025年，2月5日二.药物治疗1.安体舒通：仍是原醛治疗的第一线首选用药用法介绍：开始剂量：40－60mg日服3－4次，一般低血钾可迅速纠正，但高血压需要4－8周；见效后逐渐减药，部分患者40mg即可维持疗效。在控制醛固酮瘤血压血电解质方面疗效远胜于其他药物，特醛则血