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噬血细胞综合征治疗原则演讲人：日期:
目录02靶向药物应用01基础治疗策略03支持性治疗措施04并发症处理原则05疗效评估标准06长期管理规范
01基础治疗策略
诊断标准明确化包括发热、脾大、血细胞减少等多条标准，满足5条中的任意5条即可确诊。HLH-2004诊断标准如NK细胞活性、穿孔素、颗粒酶等指标的检测，有助于HLH的确诊。分子生物学检测如B超、CT等，可辅助诊断HLH患者的脾脏肿大、肝脏病变等。影像学检查
免疫抑制治疗启动免疫抑制剂如环孢素、依托泊苷等，可抑制T细胞功能，减轻免疫反应。03大剂量静脉注射丙种球蛋白可中和体内的异常抗体和免疫复合物，减轻免疫损伤。02丙种球蛋白高剂量糖皮质
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