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肾上腺嗜铬细胞瘤诊疗纲要

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CONTENTS

01

疾病概述

02

临床表现

03

诊断标准

04

治疗策略

05

围手术期管理

06

预后与随访

01

疾病概述

定义与病理特征

定义

病理特征

肾上腺嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质、交感神经节或体内其他部位嗜铬组织的肿瘤，这种肿瘤可持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能紊乱。

嗜铬细胞瘤细胞形态多样，可呈圆形、椭圆形或多角形，细胞核常偏位，胞质内含有大量嗜铬颗粒。瘤细胞可分泌儿茶酚胺，导致患者血压持续或阵发性升高，并可能引发心血管系统、消化系统、泌尿系统等多个系统的功能紊乱。

嗜铬细胞瘤的发病机制尚未完全明确，可能与遗传基因突变有关。一些基因突变可导致嗜铬细胞瘤的发生，如RET、VHL、SDHD等基因的突变。

嗜铬细胞瘤细胞具有分泌儿茶酚胺的能力，这是其引起高血压和多个器官功能紊乱的基础。儿茶酚胺可作用于血管平滑肌，使血管收缩，血压升高；同时也可作用于心脏，引起心律失常和心肌收缩力增强。

嗜铬细胞瘤还可分泌多种生物活性物质，如肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺等，这些物质在肿瘤的发病过程中也起着重要作用。

发病机制解析

流行病学数据

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嗜铬细胞瘤在人群中的发病率较低，约为每年百万分之0.8至5。但因其可引起严重的高血压和多个器官功能紊乱，对患者的健康和生命构成威胁，因此需高度重视。

嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄，但多见于青壮年，平均发病年龄约为40岁左右。男女发病率无明显差异，但男性患者症状可能更为严重，且更容易出现心血管并发症。

嗜铬细胞瘤的分布与遗传因素有一定关系，有家族史的患者发病率较高。同时，一些环境因素，如长期的精神紧张、焦虑等也可能与嗜铬细胞瘤的发病有关。

02

临床表现

典型三联征表现

阵发性血压升高，平时儿茶酚胺可不明显升高，发作后才高于正常。

阵发性高血压

多为突然出现的剧烈头痛，以枕部或额部多见，可伴有恶心、呕吐、视力模糊等症状。

头痛

表现为阵发性多汗，多为皮肤苍白或潮红，尤以面部、手掌、足底等处多见。

多汗

心血管系统症状

心动过速

血压异常波动

胸痛

心脏杂音

阵发性心动过速，多为窦性心动过速，少数患者可出现阵发性室上性心动过速。

部分患者可出现心绞痛、心肌梗死等胸痛症状，可能与儿茶酚胺引起的心肌缺血有关。

阵发性血压升高后，可突然转为持续性高血压，也可发生阵发性低血压或休克。

部分患者可出现心尖部收缩期杂音，可随体位改变而移动，与儿茶酚胺对心肌的毒性作用有关。

代谢异常体征

表现为怕热、多汗、低热、体重减轻等症状，与儿茶酚胺分泌增多有关。

基础代谢率增高

糖代谢紊乱

脂代谢紊乱

可出现高血糖或低血糖症状，由于儿茶酚胺可抑制胰岛素分泌和促进糖原分解，导致血糖升高；同时儿茶酚胺也可增加外周组织对糖的利用，导致血糖降低。

可出现高甘油三酯血症和低密度脂蛋白胆固醇血症，而高密度脂蛋白胆固醇水平降低，导致血脂异常。

03

诊断标准

生化检测指标

儿茶酚胺及其代谢产物

测定血浆和尿液中儿茶酚胺（包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺）及其代谢产物（如香草扁桃酸、高香草酸等）的浓度，这些指标异常升高可能提示嗜铬细胞瘤。

铬粒素A

激素激发试验

铬粒素A是嗜铬细胞瘤的特异性标志物，测定其浓度有助于明确诊断。

通过激发试验观察儿茶酚胺等激素的释放情况，有助于诊断嗜铬细胞瘤。

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CT扫描是定位嗜铬细胞瘤的主要方法，可以显示肿瘤的大小、位置以及与周围组织的关系。

影像学定位技术

CT扫描

MRI检查对嗜铬细胞瘤的定位和定性诊断具有重要价值，可以显示肿瘤的形态、结构以及是否侵及周围组织。

MRI检查

核素显像可以显示嗜铬细胞瘤的功能和解剖定位，有助于发现异位或多发性嗜铬细胞瘤。

核素显像

功能性激发试验

酚妥拉明可以阻断儿茶酚胺的释放，从而减轻嗜铬细胞瘤患者的症状。通过酚妥拉明试验可以初步判断是否为嗜铬细胞瘤。

酚妥拉明试验

胰高血糖素可以刺激嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺，通过测定激发前后儿茶酚胺的浓度变化，有助于诊断嗜铬细胞瘤。

胰高血糖素激发试验

氯沙坦可以阻断血管紧张素受体，从而刺激嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺。此试验对阵发性高血压型嗜铬细胞瘤的诊断有重要价值。

氯沙坦激发试验

04

治疗策略

术前药物控制

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如酚苄明，用于控制高血压和减轻心脏负担，术前需服用2周左右。

α受体拮抗剂

如硝苯地平等，可用于控制高血压和减轻心脏负担。

钙通道阻滞剂

如美托洛尔，用于控制心律和降低血压，但需注意患者是否有哮喘等禁忌症。

β受体拮抗剂

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术前需补充血容量，以防止术中出现低血压。

充足血容量

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腹腔镜手术方案

腹腔镜探查

通过腹腔镜探查肿瘤的位置、大小、与周围组织的粘连情况。