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神经内分泌肿瘤分类

神经内分泌肿瘤（NET）是一类起源于神经内分泌细胞的异质性肿瘤，可发生于身体各个部位，其分类方法有多种，以下从临床病理特征和肿瘤原发部位两方面进行介绍：

按临床病理特征分类（2017版世界卫生组织消化系统神经内分泌肿瘤分类）

这是消化系统神经内分泌肿瘤常用的分类，其他部位肿瘤分类原则与之有一定相似性。主要依据肿瘤的分化程度、分级以及是否具有侵袭和转移能力等进行分类：

-神经内分泌瘤（NET）：也就是常说的高分化神经内分泌肿瘤，这类肿瘤细胞形态相对规则，与正常神经内分泌细胞相似，核分裂象少，Ki-67指数低（一般＜2%）。进一步可根据核分裂象和Ki-67增殖指数分为G1（低级别）和G2（中级别）。G1级肿瘤生长缓慢，预后相对较好；G2级肿瘤的生物学行为介于G1和G3之间。

-神经内分泌癌（NEC）：即低分化神经内分泌肿瘤，癌细胞异型性明显，核分裂象多，Ki-67指数高（通常＞20%）。恶性程度高，生长迅速，预后较差。又分为小细胞神经内分泌癌和大细胞神经内分泌癌。小细胞神经内分泌癌癌细胞小，核深染，核仁不明显；大细胞神经内分泌癌癌细胞体积大，核仁明显。

-混合性腺神经内分泌癌（MANEC）：肿瘤中既有神经内分泌成分，又有腺上皮成分，两种成分相互混杂，每种成分至少占肿瘤的30%。生物学行为和预后与肿瘤中占主导地位的成分以及两种成分的比例有关。

按肿瘤原发部位分类

神经内分泌细胞广泛分布于人体各个系统和器官，因此神经内分泌肿瘤可以发生在身体的许多部位，不同部位的神经内分泌肿瘤在临床表现、生物学行为和治疗方法上都可能有所不同。

-消化系统神经内分泌肿瘤：是最常见的神经内分泌肿瘤类型，包括胃神经内分泌肿瘤、十二指肠神经内分泌肿瘤、胰腺神经内分泌肿瘤、结直肠神经内分泌肿瘤等。

-呼吸系统神经内分泌肿瘤：如支气管肺神经内分泌肿瘤，包括典型类癌、不典型类癌、小细胞肺癌、大细胞神经内分泌癌等。典型类癌和不典型类癌属于神经内分泌瘤，小细胞肺癌和大细胞神经内分泌癌属于神经内分泌癌。

-其他部位神经内分泌肿瘤：如甲状腺髓样癌是甲状腺的神经内分泌肿瘤；皮肤的Merkel细胞癌也属于神经内分泌肿瘤；还有发生于肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤和肾上腺外的副神经节瘤等也都可归类于神经内分泌肿瘤范畴。