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重症自身免疫性脑炎监测与治疗中国专家共识（2024版）解读

背景与目的

自身免疫性脑炎（AE）是一类由自身免疫反应介导的中枢神经系统炎症性疾病。重症自身免疫性脑炎患者病情进展迅速，常伴有严重的神经功能障碍、精神症状及癫痫发作等，病死率和致残率较高。《重症自身免疫性脑炎监测与治疗中国专家共识（2024版）》旨在为临床医生提供全面、规范的重症AE监测与治疗指导，以改善患者预后。

重症自身免疫性脑炎的定义与识别

1.定义

重症AE尚无统一明确的定义，2024版共识综合多方面因素，将其定义为出现威胁生命的症状，如严重的意识障碍（如昏迷）、频繁且难以控制的癫痫持续状态、严重的呼吸肌无力导致呼吸衰竭、合并多器官功能障碍等情况的AE患者。

2.识别要点

-临床症状：患者起病急，可迅速出现精神行为异常、认知障碍、癫痫发作等。严重意识障碍是重要表现，从嗜睡、昏睡逐渐进展至昏迷。频繁癫痫发作，尤其是癫痫持续状态，可导致脑损伤进一步加重。部分患者可出现自主神经功能紊乱，如高热、心律失常、血压波动等。

-辅助检查：脑脊液检查可发现细胞数增多、蛋白升高，部分患者可检测到自身抗体，如抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体等。脑电图（EEG）可表现为弥漫性慢波、痫样放电等，对于判断癫痫发作及脑功能状态有重要意义。头颅磁共振成像（MRI）在部分患者可显示颞叶、海马等部位