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重症肌无力小讲课

目录

CONTENTS

1重症肌无力相关知识Nerve

Nervecell2诊断与治疗

Nerve

cell

3护理诊断与措施

Sodiumions

AcetylcholineAntibody

4护理策略

Normalelocked

第一部分

重症肌无力相关知识

定义

重症肌无力

(Myastheniagravis,MG)是一种获得性自身免疫性疾病，主要表现为机体产生异常的自身抗体，通过对神经-肌肉接头上的乙酰胆碱受体或其它蛋白进行攻击，阻碍了神经与肌肉间的信号传导，造成全身肌肉无力[1]

重症肌无力

冲经二神经

乙酰胆械

ICh)

乙酰胆减受休

(AChR)的自身抗体

流行病学

流行病学

虽为罕见病，

虽为罕见病，MG的发病率目前存在上升趋势，且在老年人群中该趋势更加明显。

我国发病率约为

0.68/10万

发病率最高的人群两个年龄组

成人发病率

0.74/10万

住院时长中位数

住院时长中位数

8天

住院费用中位数

6859元

医保覆盖率为67.4%

lleging

Xnjieg

Qp

Myasheniaper100000

08

07-08

06-07

05-06

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grnisinoikence

流行病学

流行病学

·根据世界卫生组织(WHO)的定义，罕见病为患病人数占总人口0.65%～1%的疾病。中国大陆的MG患者的发病率为0.68/10万，其中儿童为0.38/10万、成人为0.74/10万

·发病年龄及性别：一个高峰是11-40岁的女性另一高峰为51-70岁的男性

·2018年，全身型重症被列入中国第一批罕见病，每年的6月15日为重症肌无力关爱日

临床表现

临床表现

·临床表现：主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳在活动后加重，休息后减轻，“晨轻暮重”[4]。

·症状波动感冒、精神刺激可使症状加重。女性患者经期症状加重；闭经、妊娠期减轻，产后加重。

·眼肌型重症肌无力的症状为眼外肌麻痹，可出现眼脸下垂，复视、斜视。

给患者的日常生活造成沉重负担!

理肌無力症

理

症状

西力呼吸肌肉触力

临床特点

临床特点

·临床表现：,活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重的骨骼肌无力。

·电生理：低频重复电刺激(RNS)波幅递减、微小终板电位电位降低，单纤维肌电图。(SFEMG)上颤抖(Jitter)增宽。

·药理学：胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

·免疫学：血清乙酰胆碱受体抗体增高。

·免疫病理学：神经肌肉接头处突触后膜的皱褶减少、变平坦，乙酰胆碱受体减少。

Moto

Motohorn

Mn

Scchm

5

k

GatesOpened

ACh

临床表现

眼睑图

中

正常

等度下

垂

轻度下

强度下

垂

①波动性或交替性眼睑下垂；

②视物成双；

③讲话不清，鼻音明显；

④咀嚼费力；

⑤吞咽困难、饮水呛咳；

⑥抬头无力；

⑦举臂梳头困难；

⑧蹲下站起无力；

⑨呼吸费力；

⑩晚期病人可出现肌萎缩。

临床分型

临床分型

为标明MG肌无力的分布部位、程度及病程一般采用Ossermen改良法的分型：

·l型：只有眼肌的症状和体征，无死亡率。

·Ⅱa型：轻度全身肌无力，发作慢，常累及眼肌，逐渐影响骨髓肌及延髓肌。无呼吸困难，对药物反应差。活动受限，死亡率极少。

·Ⅱb型：中度全身肌无力，累及延髓肌，呼吸尚好，对药物反应差。活动受限，死亡率低。

·Ⅲ型：急性暴发性发作，早期累及呼吸肌，延髓和骨髓肌受损严重，胸腺瘤发现率最高。活动受限，对药物治疗效差，但死亡率较低。

·IV型：后期严重的全身型重症肌无力。最少在型或Ⅱ型症状出现2年后才达此程度，可逐步或突发。胸腺瘤发现NerveCell率占第2位。对药物反应差，预后不佳。

·V型：肌萎缩型，起病半年出现肌肉萎缩，生活不能自理，吞咽困难，食物误入气管而由鼻孔呛出。口齿不清或伴有胸闷气急。因长期肌无力而出现继发性肌萎缩者不属于此型。病程反复2年以上，常由l型或Ⅱ型发展而来。

病程特点

稽延，可缓解、复发或恶化交替出现，长期服药

01

02

03

04

长期慢性

容易复发

病情危重

累及呼吸

发病原因

发病原因

①免疫学说：在MG患者中，免疫系统错误地生成了抗体，这些抗体被称为抗乙酰胆碱受体抗体，