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小儿颅内肿瘤诊疗与管理
演讲人:
日期:
目录
CATALOGUE
02
临床分类
03
临床表现
04
诊断流程
05
治疗方案
06
预后管理
01
疾病概述
01
疾病概述
PART
定义与发病机制
01
定义
小儿颅内肿瘤是指发生在儿童颅腔内的占位性病变,包括神经元、神经胶质细胞、颅神经、胚胎残留组织等起源的肿瘤。
02
发病机制
小儿颅内肿瘤的发病机制尚未完全明确,可能与遗传、环境、胚胎残留等因素有关。
流行病学特征
小儿颅内肿瘤在儿科疾病中的发病率相对较高,且年龄越小发病率越高。
发病率
男性患儿略多于女性,但部分肿瘤类型存在性别差异。
性别分布
某些地区的小儿颅内肿瘤发病率较高,可能与环境因素有关。
地域分布
病理类型分布
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包括星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤等,是小儿颅内最常见的肿瘤类型。
神经上皮组织肿瘤
如颅咽管瘤、畸胎瘤等,多位于中线部位,常伴发内分泌症状。
胚胎残留组织肿瘤
起源于颅咽管残余细胞,多见于鞍区,可引起内分泌功能紊乱。
颅咽管瘤
01
03
02
包括脑膜瘤、神经纤维瘤、血管瘤等,相对较少见。
其他类型肿瘤
04
02
临床分类
PART
常见肿瘤类型
胶质瘤
胚胎性肿瘤
颅咽管瘤
其他肿瘤
包括星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、少突胶质细胞瘤等。
如髓母细胞瘤、室管膜瘤、原始神经外胚叶肿瘤等。
起源于颅咽管残余上皮细胞,包括颅咽管瘤和鞍上囊肿。
如脑膜瘤、神经鞘瘤、血管瘤等。
年龄相关发病差异
儿童期高峰
某些肿瘤如髓母细胞瘤、室管膜瘤等好发于儿童期。
01
青少年期高发
胶质瘤、颅咽管瘤等则在青少年期较为常见。
02
成人期发病
部分肿瘤如脑膜瘤、神经鞘瘤等在成人期发病率较高。
03
生物学行为分级
生长缓慢,边界清晰,不浸润周围组织,如神经鞘瘤、脑膜瘤等。
良性肿瘤
生长迅速,边界不清,易浸润周围组织,如胶质瘤、髓母细胞瘤等。
恶性肿瘤
介于良性和恶性之间,具有潜在的恶性倾向,如颅咽管瘤等。
交界性肿瘤
03
临床表现
PART
神经系统症状谱
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颅内压增高时,患儿常表现为阵发性头痛,伴有呕吐和意识障碍。
颅内压增高引起的头痛
颅内肿瘤导致眼肌麻痹,出现复视现象。
颅内压增高引起的复视
颅内肿瘤压迫视神经,导致视力下降,甚至失明。
颅内压增高引起的视力减退
01
03
02
颅内肿瘤刺激大脑皮层,导致癫痫发作,常见于额叶和颞叶肿瘤。
癫痫发作
04
颅内压增高表现
呕吐
头部增大
意识障碍
生命体征紊乱
颅内压增高时,患儿常出现喷射性呕吐,与饮食无关。
颅内肿瘤导致颅内压增高,患儿头部异常增大,尤其是前囟未闭合的婴幼儿。
颅内压持续增高,患儿出现嗜睡、昏迷等意识障碍。
颅内压增高晚期,患儿出现血压下降、脉搏徐缓等生命体征紊乱现象。
性早熟
巨人症或肢端肥大症
颅内肿瘤刺激下丘脑-垂体轴,导致性早熟,表现为乳房发育、月经来潮等。
生长激素过度分泌,导致患儿身材异常高大,或手指、脚趾等部位异常增大。
内分泌功能异常
甲状腺功能异常
颅内肿瘤压迫或破坏甲状腺组织,导致甲状腺功能异常,出现甲亢或甲减等症状。
尿崩症
颅内肿瘤侵犯下丘脑-神经垂体轴,导致抗利尿激素分泌不足,引起尿崩症,表现为多尿、烦渴等症状。
04
诊断流程
PART
影像学检查技术
头颅CT
显示颅内肿瘤的钙化、出血和囊性变等特征,为诊断提供重要依据。
01
头颅MRI
提供比CT更清晰的软组织图像,有助于发现肿瘤的部位、大小、形态等。
02
PET-CT
可显示肿瘤代谢情况,帮助鉴别肿瘤性质,评估治疗效果。
03
脑血管造影
了解肿瘤与脑血管的关系,为手术治疗提供参考。
04
实验室辅助诊断
脑脊液检查
脑电图
基因检测
血液生化检查
检测脑脊液中的细胞、蛋白质和糖等成分,有助于诊断肿瘤是否发生脑脊液转移。
检测是否存在与颅内肿瘤相关的基因突变,为精准治疗提供依据。
监测脑电活动,有助于鉴别肿瘤与癫痫等疾病的区别。
检测血液中肿瘤标志物的含量,为诊断提供辅助依据。
病理确诊标准
组织活检
细胞学检查
免疫组化检查
分子病理诊断
通过手术切除或穿刺等方式获取肿瘤组织,进行病理诊断,是确诊的金标准。
通过脑脊液细胞学检查或脑脊液分流管内的细胞学检查,发现肿瘤细胞。
通过检测肿瘤细胞的特定抗原,进一步确定肿瘤的类型和分级。
通过检测肿瘤组织的基因、蛋白质等分子标志,为精准治疗提供依据。
05
治疗方案
PART
外科手术指征
肿瘤部位及性质
根据肿瘤发生的部位、大小、形态、生长方式及影像学表现,确定是否适合手术治疗。
02
04
03
01
神经功能障碍
当肿瘤压迫或浸润周围脑组织,导致神经功能障碍时,需考虑手术治疗。
颅内压增高
对于引起颅内压增高的肿瘤,应及时手术以减轻脑水肿,缓解症状
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