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中国多发性骨髓瘤诊治指南(2024年修订)

摘要

多发性骨髓瘤(MM)是一种克隆浆细胞常增殖的恶性疾病，在

很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无法

治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高，MM的诊断和治疗得以

不断改进和完善。本次指南在诊断部分检查项目进行了更新；危险分

层部分提出了超高危的定义；对于大于等于二线复发患者治疗增

加了包含嵌合抗原受体T细胞疗法及双特性抗体等方案的推荐；根

据现有的最佳证据治疗建议以不同级别作为推荐。

多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)是一种克隆浆细胞常

增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤口⑵，

多发于老年，目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高,

MM的诊断和治疗得以不断提升。中国诊治指南每2〜3年更新1次，

这对于提高我国MM的诊治水平具有重要意义。

一、临床表现

MM常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现，即“CRAB”

症状［血钙增高(Calciumelevation),肾功能损害(Renal

insufficiency),贫血(Anemia),骨病(Bonedisease)］以及

继发淀粉样变性等相关表现。

二、诊断标准、分型、分期

诊(一断)所需的检测项目(表1)

对于临床疑似MM的患者，应完成基本检查项目。在此基础上，

有条件者可检测对诊断及预后分层具有重要价值的项目。

诊(二断)标准

综合参考美国国立综合癌症网络(NCCN)及国际骨髓瘤工作组

(IMWG)的指南h意义未明单克隆免疫球蛋白病(monoclonal

gammopathyofundeterminedsignificance,MGUS)、冒烟型骨髓

瘤(smolderingmultiplemyeloma,SMM)和活动性MM(active

multiplemyeloma,aMM)的诊断标准如表2。如无特殊标注，下文

简称的MM是指需要治疗的aMMo其中高危SMM是指SMM中符合以下3

条中2条及以上：血清单克隆M蛋白N20g/L；骨髓单克隆浆细胞比

例^20%；受累/非受累血清游离轻链比N20者⑻。

（三）分型

依照M蛋白类型分为：IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、

轻链型、双克隆型以及不分泌型，进一步可根据M蛋白的轻链型别分

为K型和入型。其中部分罕见类型临床特点如下。

l.IgD型骨髓瘤：约我国稍多见，发病年龄轻、起病重，

常合并髓外浸润、肾功能不全、淀粉样变性等临床特征，其中95%为

入型。常规免疫固定电泳鉴定为轻链型时需加做IgD,疗效评估需要

依赖尿M蛋白/轻链定量及血清游离轻链（FLOo

2.IgM型骨髓瘤：占比＜0.5%,中位年龄为65岁。临床症状与非

IgM骨髓瘤类似，常伴高黏滞血症、获得性血管性血友病。需与华氏

巨球蛋白血症（WM）及其他可分泌IgM的淋巴瘤鉴别。t（11；14）

阳性比例40旷100%、表达细胞周期素Dl（cyclinDl）,无MYD88L265P

基因突变。

3.双克隆型骨髓瘤：较为罕见，仅占〈1%,表现出两种不同的单

克隆蛋白，包括不同的重链、不同轻链等表现。

4.不分泌型骨髓瘤：血清和尿液免疫固定电泳单克隆免疫球蛋白

呈阴性，但克隆性骨髓浆细胞比例N10%。常以骨破坏起病。

5.寡分泌型MM：血清和尿液免疫固定电泳阳性，但M蛋白量小

于可测量范围（血M蛋白量〈10g/L、尿M蛋白〈200mg/24h、受累

血清FLC100mg/L）。

6.IgE型MM：罕见类型，IgEK型多见，常伴t（11；14）,常

转化为浆细胞白血病，预后较差。

（四）分期

按照传统的Durie-Salmon（DS）分期体系⑼、国际分期系统（ISS）

口°］、修订的国际分期体系（R2SS）⑴、第二次修订的国际分期体

系（R2-ISS）⑵进行分期（表3,4,5）o