常见系统性血管炎诊疗指南(7个)文件.pdfVIP

第1节大动脉炎

1概述

大动脉炎(TakayasuArteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进展性非特异性炎性

疾病。病变多见于主动脉及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级

分支，如肺动脉、链状动腺也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、

浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭

塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动

脉瘤或夹层动脉瘤。木病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%。40岁以后较少发病，

国外资料患病率2.6/百万人。病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。

2临床表现

2.1全身病症

在局部病症或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发、食欲不振、恶心、

出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红班等病症，可急性发作，也可隐匿起病。当局部病

症或体征出现后，全身病症可逐渐减轻或消失，局部患者则无上述病症。

2.2局部病症与体征

按受累血管不同，出现相应器官缺血的病症与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力

减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、

肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差＞1()mmHg(lmmHg=0.133kPa)。

2.3临床分型

根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉综合征)，胸一腹主动脉型，广泛

犁和肺动脉型。

颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度£勺缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记

忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明。咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。

少数患者因局部缺血产生鼻隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重

者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。

上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。颈动胧、槎

动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到II级以上收缩

期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完伞成比例，轻度狭窄或完全

闭塞的动脉，杂音不明显。血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。

一腹主动脉型：

由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等病症，特别是骼动脉受累时

病症最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。

高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾

血管性高血压；此外胸腹主动脉严重狭窄，使心排出血液大局部流向上肢，可引起上肢血压

升高；主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。

局部患者胸骨旁或背部脊柱两侧町闻及收缩期瓶管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉

狭窄的部位及范围。如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见浅表动脉搏动，血压.上肢高于下肢。

大约80%患者「上腹部可闻及I【级以上高调收缩期血管杂音，在主动脉瓣区可闻及舒张期

杂音。

具有上述2种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。

本病合并肺动脉受累并不少见，约占50%,上述3种类型均可合并肺动脉受累，单纯

肺动脉受累者罕见。肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1/4,多为轻度或度，重

度那么少见。临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺

动脉瓣第2心音亢进。

2.4实验室检查

无特异性实验室指3

是反映木病疾病活动的一项重要指。疾病活动时ESR可增快，病情稳定后ESR恢复

正常。

其临床意义与ESR一样，为本病疾病活动的指之一。

如发现活动性结核灶，应抗结核治疗。对结核菌素强阳性反响的患者，在经过仔细检杳

后，仍不能除外结核感染者，可试验性抗结核治疗。

少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，乜为炎症活动的一