中国系统性红斑狼疮诊疗指南（2025版）.pptx

中国系统性红斑狼疮诊疗指南

（2025版）汇报人：公众号医路文献学习

引言PART01

SLE定义及特点疾病定义：系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫性疾病，患者体内免疫系统错误攻击自身组织和器官?。临床特点：全身多个系统和脏器受累，病情反复复发与缓解，体内存在大量自身抗体?。疾病危害：若不及时治疗，会造成受累脏器不可逆损害，最终导致患者死亡?。发病原因：病因复杂，涉及遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素。

SLE现状地域差异显著：全球发病率（1.4~11.0）/10万，中国发病率约14.09/10万?性别分布失衡：男女患病比例为1∶10~1∶12?生存率大幅提升：5年生存率从20世纪50年代的50%-60%，提升至90年代超90%，2008-2016年趋于稳定（高收入国家95%，中低收入国家92%）?疾病转变：SLE已从急性、高致死性疾病转变为慢性、可控性疾病?

临床问题与推荐意见PART02

临床问题与推荐意见临床问题1：如何诊断SLE？推荐意见1：推荐使用2012年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019年EULAR/ACR制定的SLE分类标准对疑似SLE者进行诊断（1B）；对临床表现不典型或诊断有困难者，建议由风湿免疫科专科医师诊断，或转诊至风湿免疫专科（2C）。

证据总结2019年EULAR和ACR推出SLE分类标准，含1条入围标准、10个方面18条细则，总分≥10可分类为SLE。研究表明，该标准在验证队列中灵敏度和特异度最优；在成人SLE诊断中，2012年SLICC标准相对更优。因此指南推荐二者结合用于我国SLE分类诊断，后者还可避免ANA阴性漏诊。2019年EULAR/ACR标准利于SLE与相似疾病鉴别，我国研究显示其早期诊断能力强于2012年SLICC标准。此外，风湿免疫科专科医师参与诊断可显著提升准确性，初级卫生保健医师应尽早转诊疑似患者。

临床问题与推荐意见临床问题2：SLE的治疗原则和目标是什么？推荐意见2：SLE的治疗原则是早期干预和达标治疗（1C）。SLE治疗的短期目标是控制疾病活动，尽快达到临床缓解或至少达到低疾病活动度状态（1C）；长期目标是维持病情持续缓解，预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和减少器官损害，提高生活质量，最终降低病死率（1C）。

证据总结我国SLE患者平均诊断延迟10.8个月，延误诊断会加重疾病活动、器官损害，影响生活质量并增加死亡风险，早诊早治可改善预后。达标治疗（T2T）通过调整方案实现治疗目标，2021年，SLE临床缓解和低疾病活动度定义（DORIS）工作组提出SLE临床缓解（remission）的定义标准（下表），难以缓解时可用狼疮低疾病活动状态（LLDAS）作为替代目标。研究显示，多数患者能实现缓解，处于缓解或LLDAS状态可显著降低器官损害、疾病复发及不良结局风险。因SLE易复发，即便达到目标仍需监测调治，维持该状态超3-6个月有助于减少复发和脏器损害，维持越久预后越好。

系统性红斑狼疮（SLE）临床缓解和低疾病活动度定义（DORIS工作组）治疗目标临床缓解低疾病活动度目标定义（1）cSLEDAI为0分；（2）医师全局评估（PGA）≤0.5分；（3）治疗方案可包括抗疟药（羟氯喹等）、低剂量糖皮质激素（泼尼松≤5mg/d），和/或稳定剂量的免疫抑制剂/生物制剂（1）SLEDAI-2000≤4分；（2）PGA≤1分；（3）治疗方案可包括抗疟药（羟氯喹等）、低剂量糖皮质激素（泼尼松≤7.5mg/d），和/或稳定剂量的免疫抑制剂/生物制剂注：cSLEDAI为临床SLE疾病活动指数；SLEDAI-2000为系统性红斑狼疮疾病活动指数

临床问题与推荐意见临床问题3：如何评估SLE疾病活动度和脏器损害？推荐意见3：建议采用SLE疾病活动指数（SLEDAI-2000）评分标准，并结合临床医师的综合判断对SLE进行疾病活动度评估（2C）；对疾病活动期的SLE患者，建议至少每1个月评估1次疾病活动度（2D），对疾病稳定期的SLE患者，建议每3~6个月评估1次疾病活动度。出现疾病复发时应按照疾病活动来处理（2D）。

证据总结现有多个工具可用于SLE疾病活动度评估，每个工具均需要医师对病史、体检和实验室检查进行综合评估。医师的个人偏好和专业知识、评估成本（是否需要使用计算机，检查成本）和用时等均会影响对评估工具的选择。目前国内临床实践中常采用SLEDAI-2000和英岛狼疮评定组指数（BILAG-2004）来进行疾病活动度评估，SLEDAI-2000的结果为0~105分，BILAG-2004的结果分为A、B、C、D、E五个类别。相比B