内膜系统专业知识培训.pptxVIP

第六章细胞的内膜系统;光镜下结构;内膜系统：指位于细胞质内，在结构、功效乃至发生上相互亲密关联膜性结构细胞器总称。内膜系统为细胞提供了足够面积膜，使之完成各种主要生命活动。;内膜系统分布于细胞质基质中。细胞质基质也称为胞质溶胶，是细胞质中除各种细胞器和内含物以外较为均质而半透明液体部分。;第一节内质网;内质网遍布整个细胞质;经高锰酸钾技术处理后

细胞在TEM下内质

网膜系统全貌性结构;一.内质网化学组成;核膜外层;粗面内质网(RER):①膜表面附着核糖体；②形态多为板层状排列扁囊；③多分布在分泌活动旺盛或分化较完善细胞内。;;;G.Blobel和D.Sabatini于1975年提出了信号肽假说(Signalhypothesis)，认为蛋白质N端信号肽，指导蛋白质转至内质网上合成，所以获1999年诺贝尔生理医学奖。

?蛋白质转移到内质网合成包括以下成份：

1.信号肽（signalpeptide），位于新合成肽链N端，普通16~30个氨基酸残基，含有6-15个连续排列带正电荷非极性氨基酸，因为信号肽又是引导肽链进入内质网腔一段序列，又称开始转移序列（starttransfersequence）；

2.信号识别颗粒SRP（signalrecognitionparticle）由6个多肽亚单位和一个7SRNA组成。一端能与被翻译后信号肽结合，另一端结合于核糖体上，可使翻译暂时终止。

3.SRP受体（SPRreceptor），内质网膜整合蛋白，异二聚体，可与SRP特异结合。

4.移位子（translocationapparatus）,ER膜上一个亲水通道。与蛋白质穿膜转运相关。;内质网腔;蛋白质转入内质网合成过程：

?蛋白质多肽链在细胞质基质中游离核糖体上起始合成→信号肽与SRP结合→SRP与受体结合→SRP解离、核糖体附着于内质网→肽链进入内质网腔→信号肽酶切除信号肽→肽链继续延伸直至完成→核糖体从内质网上解离。

?这种肽链边合成边向内质网腔转移方法，称为协同翻译（cotranslation）。;（二）、蛋白质修饰与加工

?包含糖基化、羟基化、酰基化、二硫键形成等，其中最主要是糖基化，几乎全部内质网上合成蛋白质最终被糖基化。

;多萜醇;2、糖基化作用：

①使蛋白质能够抵抗水解消化酶降解，保护作用；

②运输信号作用，可引导蛋白质包装形成运输小泡???使蛋白质靶向运输；

③糖基化形成细胞膜包被，在细胞膜保护、识别及通讯联络等生命活动中发挥主要作用。

;;第二节高尔基复合体;一.高尔基复合体形态结构;扁平囊;二.高尔基复合体化学组成;三.高尔基复合体功效;1.参加糖蛋白加工和修饰:糖链合成与糖基化;2.蛋白质加工;（三）胞内蛋白质分选和膜泡定向运输枢纽;蛋白质合成;;高尔基复合体是组成质膜和内质网

之间相互联络一个过渡性细胞器。

在内质网上合成新膜转移至高尔基体后，修饰加工，形成囊泡与质膜融合，使新形成膜整合到质膜上。;第三节溶酶体;一.溶酶体形态结构和化学组成;;;二.溶酶体分类—功效状态;2、次级溶酶体（secondarylysosome）

?是正在进行或完成消化作用溶酶体，内含水解酶和对应底物，可分为自噬溶酶体（autophagolysosome）和异噬溶酶体(phagolysosome)。

;3、三级溶酶体

?又称后溶酶体（post-lysosome）或残留小体（residualbody），已失去酶活性，仅留未消化残渣。残体可经过细胞排遗作用，以胞吐方式排出细胞，也可能留在细胞内逐年增多，如表皮细胞老年斑，肝细胞脂褐质。;;三.溶酶体功效;对细胞外物质消化;在骨质更新中作用;四.溶酶体与疾病;（一）溶酶体与矽肺

二氧化矽尘粒（矽尘）吸入肺泡巨噬细胞吞噬吞噬细胞溶酶体破裂水解酶释放细胞自溶矽尘释出又被其它巨噬细胞吞噬→巨噬细胞不停死亡→成纤维细胞分泌大量胶原→胶原纤维结节→肺弹性下降→矽肺

;（二）贮积病

1.由先天性缺乏一些酶引发代谢障碍造成

溶酶体过载而致病。如：Ⅱ型糖原蓄积病；

2.因为酶转运异常造成。如：I-细胞病

;内膜系统专业知识培训;（三）溶酶体与类风湿关节炎

关节软骨细胞内溶酶体膜脆性增加→溶酶体酶局部释放→侵蚀软骨细胞

（四）溶酶体与恶性肿瘤

溶酶体与恶性肿瘤发生与治疗

;第四节过氧化物酶体;三.过氧化物酶体功效;对细胞氧张力调整作用。过氧化物酶体消耗20%氧，其余在线粒体中消耗。

;特征;本章小结;溶酶体是膜性泡状结构，内含各种酸性水解酶。在细胞内负责各种消化活动，包含胞吞物质消化、细胞本