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葡萄膜肿瘤的分类演讲人：日期:

目录CONTENTS01解剖学分类02病理类型分类03良恶性分类04临床分期分类05分子生物学分类06治疗响应分类

01解剖学分类

虹膜肿瘤01良性虹膜色素痣、虹膜囊肿、虹膜纤维瘤。02恶性虹膜黑色素瘤、虹膜转移癌。

睫状体肿瘤睫状体腺瘤、睫状体囊肿。良性睫状体黑色素瘤、睫状体转移癌。恶性0102

脉络膜肿瘤脉络膜血管瘤、脉络膜骨瘤、脉络膜腺瘤。良性脉络膜黑色素瘤、脉络膜转移癌。其中脉络膜黑色素瘤是成年人最常见的眼内恶性肿瘤，脉络膜转移癌则较为少见，但预后较差。恶性

02病理类型分类

黑色素瘤最常见的一种，起源于葡萄膜内的黑色素细胞，恶性程度高。葡萄膜黑色素瘤脉络膜黑色素瘤睫状体黑色素瘤起源于脉络膜组织的黑色素瘤，具有生长迅速、易转移等特点。较少见，起源于睫状体的黑色素细胞，易向眼内和眼外扩散。

淋巴瘤葡萄膜淋巴瘤一种起源于葡萄膜淋巴组织的肿瘤，较为罕见，但恶性程度较高。01脉络膜淋巴瘤起源于脉络膜淋巴组织的淋巴瘤，具有浸润性生长的特点。02视网膜淋巴瘤起源于视网膜的淋巴瘤，较为罕见，易误诊为其他眼病。03

转移性肿瘤视网膜转移性肿瘤其他部位的肿瘤转移到视网膜，罕见，但可严重影响视力。03其他部位的肿瘤转移到脉络膜，易导致视力下降和眼球突出。02脉络膜转移性肿瘤葡萄膜转移性肿瘤其他部位的肿瘤转移到葡萄膜，常见于乳腺癌、肺癌等。01

03良恶性分类

良性肿瘤（如痣）包括巩膜痣、脉络膜痣等，通常为良性病变，不会恶变为黑色素瘤。痣样病变葡萄膜血管瘤为良性肿瘤，包括海绵状血管瘤等类型。血管瘤如神经纤维瘤、平滑肌瘤等，均属于良性葡萄膜肿瘤。其他良性肿瘤

黑色素细胞瘤介于良性与恶性之间的肿瘤，具有潜在的恶性转化的可能。视网膜母细胞瘤部分视网膜母细胞瘤具有交界性，需根据组织病理学检查确定其性质。交界性肿瘤

恶性肿瘤脉络膜黑色素瘤葡萄膜最常见的恶性肿瘤，具有高度恶性潜能，易于转移。01视网膜母细胞瘤最常见的眼内恶性肿瘤，多发生于儿童，具有高度侵袭性。02其他恶性肿瘤如葡萄膜转移癌等，均属于葡萄膜的恶性肿瘤类别。03

04临床分期分类

局限性病变6px6px6px肿瘤仅侵犯葡萄膜组织，未突破巩膜或视神经。病变局限于葡萄膜随着肿瘤的生长，可能会对视网膜或视神经造成压迫，导致视力逐渐下降。视力下降由于肿瘤对眼内压力的影响较小，患者的眼压通常维持在正常范围或仅略有升高。眼压正常或略高010302眼底检查可见局限性病灶，如灰白色或黄色的隆起，可伴有视网膜血管扩张或弯曲。眼底改变04

局部浸润期肿瘤侵犯周围组织肿瘤突破葡萄膜，开始侵犯巩膜、视神经或视网膜等周围组织。眼压升高肿瘤的生长和浸润可能导致眼内压力明显升高，患者出现眼痛、头痛等症状。视力严重受损肿瘤侵犯视神经或视网膜，导致视力明显下降，甚至失明。眼底及影像学改变眼底检查可见肿瘤扩大，伴视网膜脱离、玻璃体混浊等改变；影像学检查（如B超、CT等）可显示肿瘤的大小、形态和浸润范围。

肿瘤转移至其他部位全身症状葡萄膜肿瘤可经血流或淋巴系统转移至身体其他部位，如肝、肺、骨等。根据转移部位的不同，患者可能出现不同的全身症状，如肝区疼痛、咳嗽、骨痛等。全身转移期视力完全丧失眼内肿瘤持续生长，导致视网膜脱落或视神经萎缩，最终使患者视力完全丧失。预后不良全身转移期的葡萄膜肿瘤患者预后较差，治疗难度大，生存率较低。需进行综合治疗，以延长患者生存期。

05分子生物学分类

基因突变亚型视网膜母细胞瘤（RB）相关基因RB1基因突变是视网膜母细胞瘤发生的主要原因，该基因位于13号染色体长臂，是一种抑癌基因。神经纤维瘤病（NF）相关基因其他基因突变NF1和NF2基因突变可引起神经纤维瘤病，其中NF1基因突变更为常见，与葡萄膜黑色素瘤的发病风险增加有关。如PTEN、TSC2等基因突变也可能导致葡萄膜肿瘤的发生，但这些突变较为罕见。123

蛋白表达差异葡萄膜黑色素瘤细胞中，黑色素合成相关蛋白如TYR、TYRP1、DCT等表达异常，可导致黑色素合成受阻或过度沉积。黑色素合成相关蛋白生长因子受体细胞周期调控蛋白如表皮生长因子受体（EGFR）、血管内皮生长因子受体（VEGFR）等，在葡萄膜肿瘤中常呈过度表达状态，与肿瘤增殖、血管生成等过程密切相关。如P53、Rb等，在葡萄膜肿瘤中常发生突变或表达异常，导致细胞周期调控紊乱，进而促进肿瘤增殖。

分子预后标志葡萄膜黑色素瘤中，特定染色体的缺失、扩增或重排，如3号染色体的长臂扩增、6号染色体的缺失等，与肿瘤的预后密切相关。染色体变异特定的miRNA表达谱可以预测葡萄膜黑色素瘤的转移潜能和预后，如miR-21、miR-125b等的高表达与肿瘤恶性程度增加相关。微小RNA（miRNA）表达谱部分基因的甲基化状态可以作为葡萄膜黑色素瘤的预后指标，如RASSF1A基因的