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2025北京市血液科医师定期考核业务水平试题与答案

一、单项选择题（每题2分，共30分）

1.患者男性，68岁，因“乏力、骨痛3月”就诊。血常规：Hb85g/L，PLT120×10?/L，WBC4.2×10?/L；血生化：总蛋白98g/L，白蛋白32g/L，肌酐176μmol/L；血清蛋白电泳可见M蛋白区带（占比28%）。骨髓涂片示浆细胞占25%，形态异常。最可能的诊断是：

A.意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）

B.多发性骨髓瘤（MM）

C.反应性浆细胞增多症

D.华氏巨球蛋白血症

答案：B

解析：MM诊断需满足至少1条主要标准（骨髓克隆性浆细胞≥60%、血清M蛋白IgG≥50g/L或IgA≥30g/L、活检证实浆细胞瘤）或3条次要标准（骨髓克隆性浆细胞10-60%、血清M蛋白未达主要标准、存在骨髓瘤相关器官损害）。本例患者存在贫血（Hb100g/L）、肾功能损害（肌酐177μmol/L）、M蛋白阳性（30g/L）及骨髓克隆性浆细胞25%（≥10%），符合MM诊断标准（CRAB标准：高钙血症、肾功能不全、贫血、骨病）。MGUS无器官损害且M蛋白30g/L，反应性浆细胞增多症浆细胞形态正常且无M蛋白，华氏巨球蛋白血症以IgM型M蛋白及淋巴浆细胞淋巴瘤为特征，故答案选B。

2.急性早幼粒细胞白血病（APL）患者诱导治疗首选方案是：

A.柔红霉素+阿糖胞苷（DA方案）

B.全反式维甲酸（ATRA）+三氧化二砷（ATO）

C.去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷（IA方案）

D.地西他滨+维奈克拉

答案：B

解析：2023年中国APL诊疗指南明确，初治APL患者无论危险度分层（低危：WBC≤10×10?/L，高危：WBC10×10?/L），均推荐ATRA联合ATO作为一线诱导方案（I级推荐）。ATRA+ATO可显著提高分子学缓解率（90%以上），降低复发风险，且较传统ATRA+蒽环类方案（如ATRA+IDA）更安全，尤其减少分化综合征发生率。DA/IA方案为其他AML亚型的诱导方案，地西他滨+维奈克拉主要用于老年或不耐受强化疗的AML，故答案选B。

3.患者女性，35岁，反复皮肤瘀点1年，加重伴鼻出血2天。血常规：PLT12×10?/L，Hb115g/L，WBC6.2×10?/L；骨髓象：巨核细胞28个/片，以颗粒型为主，产板型巨核细胞0个。诊断为免疫性血小板减少症（ITP）。当前最优先的治疗是：

A.静脉注射免疫球蛋白（IVIG）1g/kg×2天

B.口服泼尼松1mg/kg/d

C.脾切除

D.血小板输注

答案：A

解析：ITP患者血小板20×10?/L或有活动性出血时需紧急处理。IVIG可快速提升血小板（24-48小时起效），适用于出血严重或需急诊手术的患者（I级推荐）。泼尼松为一线治疗，但起效较慢（5-7天），不适合紧急情况。脾切除为二线治疗，血小板输注仅用于致命性出血（如颅内出血），且因抗体存在可能疗效短暂。本例患者血小板12×10?/L伴鼻出血（活动性出血），应首选IVIG，故答案选A。

二、多项选择题（每题3分，共15分，多选、少选均不得分）

1.下列属于骨髓增殖性肿瘤（MPN）的疾病有：

A.真性红细胞增多症（PV）

B.原发性血小板增多症（ET）

C.原发性骨髓纤维化（PMF）

D.慢性髓性白血病（CML）

答案：ABCD

解析：2022年WHO分类将MPN分为BCR-ABL1阳性MPN（即CML）和BCR-ABL1阴性MPN（包括PV、ET、PMF、未分类MPN）。四类均以一系或多系髓系细胞增殖为特征，存在JAK2、CALR、MPL等驱动基因突变，故全选。

2.关于缺铁性贫血（IDA）实验室检查，正确的是：

A.血清铁降低，总铁结合力升高

B.血清铁蛋白降低（30μg/L）

C.骨髓铁染色显示细胞外铁消失，细胞内铁减少

D.网织红细胞计数显著升高（5%）

答案：ABC

解析：IDA为小细胞低色素性贫血，实验室特点包括：血清铁↓、总铁结合力↑、转铁蛋白饱和度↓、铁蛋白↓（反映储存铁）；骨髓铁染色示细胞外铁（含铁血黄素）消失，幼红细胞内铁粒（细胞内铁）减少（15%）。网织红细胞计数在IDA治疗前多正常或轻度升高（因骨髓代偿有限），治疗后（铁剂补充）才显著升高，故D错误，答案选ABC。

三、病例分析题（每题20分，共40分）

病例1：

患者男性，45岁，因“发热伴皮肤瘀斑1周”入院。既往体健。查体：T38.5℃，贫血貌，双下肢散在瘀斑，口腔黏膜血疱，浅表淋巴结未触及肿大，胸骨压痛（+），肝脾肋下未及。血常规：Hb72g/L，PLT18×10?/L，WBC22×10?/L，分类：原始细胞占68%。骨髓涂片：有核细胞增生极度活跃，原始细