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白血病基本知识陆道培血液肿瘤中心移植科副主任医生卢岳

LOGOContents什么是白血病1白血病如何发展2那些人容易患白血病3症状和体征、诊断4治疗5

什么是白血病？LOGO“白血病”是不同恶性血液疾病的总称：急性ALL急性淋巴细胞白血病(急淋)AML急性髓系白血病(急粒)慢性CLL慢性淋巴细胞白血病(慢淋)CML慢性髓细胞白血病(慢粒)

LOGO骨髓存在于骨骼的海棉状中心部位，是制造血细胞和淋巴细胞的场所血细胞起源于“干”细胞骨髓产生的细胞包括红细胞、血小板、淋巴细胞和其他类型的白细胞。这些细胞一旦形成便离开骨髓，进入血液骨髓实际上是一个“二合一”器官。它首先是生成血细胞的器官，髓细胞白血病即由此发源；同时也是生成淋巴细胞的器官，属于免疫系统的一部分，是淋巴细胞白血病的发源地若癌变发生在形成淋巴细胞的骨髓细胞中，该白血病则称为“淋巴细胞白血病”或“成淋巴细胞白血病”；若癌变发生在正常情况下形成红细胞、某些类型的白细胞或血小板的骨髓细胞中，这种白血病便称为“髓细胞白血病”或“髓样白血病”不同类型的白血病在患者的受累情况和治疗方面各有差异

什么是白血病？LOGO01白血病是一类造血细胞恶性克隆性疾病，其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、调亡受阻、而停滞在细胞发育的不同阶段在骨髓可其他造血组织中大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造血功能受抑02

发病情况LOGO白血病总占癌症发病率的5%。在我国白血病发病率约为2.76/10万,接近于亚洲国家，但低于欧美，以急性白血病多见男性发病率略高于女性，各年龄组均可发病在恶性肿瘤所至的死亡率中白血病居第6位（男性），第八位（女性），但在儿童及35岁以下的成人居第一位

LOGO骨髓级周围血象起病病情病程急性白血病多为原始细胞及早幼粒细胞紧急发展迅速1年慢性白血病多为成熟及较成熟细胞缓慢发展缓慢大于1年甚至10年以上

按白细胞计数LOGO白细胞增多型：WBC＞10×109/L高白细胞型：WBC＞100×109/L低白细胞型：WBC＜1.0×109/L

病因及发病机制LOGOHTLV-1人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型：是一种C型逆转录病毒，具有传染性，可通过哺乳，性生活级输血而传播，并认为此病毒可直接致病活或在某些理化因素的诱发下发病EB病毒、HIV病毒与淋巴系统恶性肿瘤的关系也已被认识

LOGO01化学因素02化学物质：笨及其衍生物抗肿瘤的细胞毒药物：氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、依托泊苷等保泰松及其衍生物、氯霉素亚硝胺类物质亚乙胺类衍生物03

LOGO放射因素X射线、γ射线级电离辐射白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量、全身级部分躯干收到中、大剂量辐射后均可诱发白血病。小剂量的辐射能否引起白血病不确定日本广岛、长崎发生原子弹爆炸后，受严重辐射地区白血病的发生率是未受辐射地区的17~30倍010302

遗传因素LOGO家族性白血病约占白血病的7/1000当家庭中有一个人发生白血病时，其近亲家庭成员发生白血病的机率比一般人高4倍单孪生中如一个患者白血病，另一个发生约为1/4或1/5，比双卵孪生者高12倍有染色体畸变的人群白血病的发生率高于正常人如21-三体综合征的患儿在10岁以内白血病的发生率约为1/74，Bloom综合征在26岁以内发病率约为1/

其他血液病LOGO骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤最后可能会进展至白血病

LOGO01病毒感染电离辐射化学物质遗传因素其他血液病染色体畸变机体免疫功能缺陷恶性细胞增殖白血LOGO01急性白血病02概念03分类04临床表现05

急性白血病LOGO概念：急性白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血

FAB分类LOGO急性白血病急性淋巴细胞白血病急性髓系白血病L1L2L3M1M2M3M7M4M5M6

LOGOALLL1型：原始和幼淋巴细胞以小细胞为主（直径≤12μm≥）L2型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主（直径≥12μm）L3型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小均一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深

LOGOAMLM0:急性粒细胞白血病未分化型M1:急性粒细胞白血病微分化型M2:急性粒细胞白血病部分分化型M3:急性早幼粒细胞白血病M4:急性粒单核细胞白血病M5:急性单核细胞白血病M6:急性红细胞白血病M7:急性巨核细胞白血病

LOGO01临床表现02感染03出血04贫血05浸润06

LOGO贫血常为首发症状，半数病人就诊时已经以有贫血特点：进行性加重

LOGO原因骨髓中白血病细胞极度增生与干扰，造成正常红细胞生成减少无效红细胞生成溶血出血某些阻碍DN