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弥漫大b淋巴瘤诊疗指南

弥漫大B细胞淋巴瘤（DiffuseLargeB-CellLymphoma，DLBCL）是最常见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型，在西方国家约占成人NHL的30%-40%，在我国则占成人NHL的40%以上。以下将从疾病概述、诊断、治疗等多个方面详细介绍弥漫大B细胞淋巴瘤的诊疗指南内容。

疾病概述

弥漫大B细胞淋巴瘤是一组异质性的侵袭性淋巴瘤，起源于成熟B淋巴细胞。其肿瘤细胞大，核仁明显，细胞形态多样，可呈中心母细胞、免疫母细胞等形态。DLBCL可原发于淋巴结或结外器官，结外病变常见于胃肠道、睾丸、中枢神经系统、皮肤等部位。临床上，患者常表现为迅速增大的无痛性肿块，可伴有发热、盗汗、体重减轻等全身症状。

诊断

临床表现评估

详细询问患者的病史，包括症状出现的时间、部位、发展速度等。全面的体格检查至关重要，要注意浅表淋巴结的大小、数目、质地、活动度等，同时检查肝脾是否肿大。记录患者是否存在B症状（发热、盗汗、6个月内体重减轻＞10%），这些信息对于判断疾病的严重程度和预后有重要意义。

实验室检查

-血常规：可了解患者的血细胞计数情况，判断是否存在贫血、白细胞异常或血小板减少等。

-生化检查：检测肝肾功能、乳酸脱氢酶（LDH）水平等。LDH是一个重要的预后指标，升高的LDH通常提示肿瘤负荷较大、预后较差。

-凝血功能检查：评估患者的凝血状态，对于后续可能的治疗，如化疗、手术等有重要指导意义。

-乙肝、丙肝、HIV等病毒学检查：因为某些抗病毒治疗可能会影响后续化疗方案的选择，同时免疫功能低下的患者感染风险增加，所以这些检查必不可少。

-血清β2-微球蛋白：也是反映肿瘤负荷和预后的指标之一，升高提示预后不良。

影像学检查

-PET-CT：是DLBCL分期和疗效评估的重要手段。它可以清晰地显示全身的代谢活跃病灶，帮助准确判断肿瘤的分布范围和分期。对于治疗后的疗效评估，PET-CT也能敏感地发现残留病灶或复发迹象。

-CT扫描：对于胸部、腹部和盆腔进行CT扫描，可详细观察深部淋巴结和结外器官的病变情况，有助于确定肿瘤的大小、位置及与周围组织的关系。

-MRI：在评估中枢神经系统、骨髓等部位的病变时，MRI具有更高的敏感性和特异性。例如，对于怀疑有中枢神经系统受累的患者，MRI可以清晰地显示脑实质和脊髓的病变。

-超声检查：常用于检查浅表淋巴结和腹部脏器，可初步判断淋巴结的大小、形态、结构等，对于发现腹部脏器的占位性病变也有一定帮助。

病理诊断

病理诊断是DLBCL确诊的金标准。通常需要通过切除活检或粗针穿刺活检获取病变组织进行病理检查。

-形态学检查：观察肿瘤细胞的大小、形态、核仁等特征，判断是否符合DLBCL的形态学表现。

-免疫组化检查：检测肿瘤细胞表面和胞内的多种抗原，如CD20、CD3、CD10、Bcl-2、Bcl-6、MUM1等。CD20是B细胞的特异性标志物，在DLBCL中通常呈阳性表达，是利妥昔单抗治疗的靶点。根据免疫组化结果，还可以将DLBCL分为生发中心B细胞样（GCB）型和非生发中心B细胞样（non-GCB）型，这两种亚型的预后和治疗反应有所不同。

-分子遗传学检查：检测肿瘤细胞的基因异常，如MYC、BCL2、BCL6等基因的重排和表达情况。双打击淋巴瘤（DHL），即同时存在MYC和BCL2基因重排，以及三打击淋巴瘤（THL），同时存在MYC、BCL2和BCL6基因重排，预后较差。

分期

采用AnnArbor分期系统结合淋巴结外病变情况进行分期。

-Ⅰ期：单个淋巴结区域受累（Ⅰ）或单个结外器官或部位受累（ⅠE）。

-Ⅱ期：横膈同侧的两个或多个淋巴结区域受累（Ⅱ）或横膈同侧的单个结外器官或部位及其区域淋巴结受累，可伴有或不伴有其他淋巴结区域受累（ⅡE）。

-Ⅲ期：横膈两侧的淋巴结区域受累（Ⅲ），可伴有或不伴有结外器官或部位受累（ⅢE），也可伴有脾脏受累（ⅢS）或两者皆有（ⅢES）。

-Ⅳ期：一个或多个结外器官或组织广泛受累，伴或不伴淋巴结受累。

同时，根据国际预后指数（IPI）进一步评估患者的预后。IPI包括年龄（＞60岁）、血清LDH水平（高于正常）、体能状态（ECOG评分≥2）、临床分期（Ⅲ/Ⅳ期）和结外病变数目（＞1个）。根据IPI评分将患者分为低危（0-1分）、低中危（2分）、高中危（3分）和高危（4-5分）四组，IPI评分越高，预后越差。

治疗

一线治疗

-化疗方案：R-CHOP方案（利妥昔单抗联合环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松）是DLBCL的标准一线治疗方案。利妥昔单抗是一种抗CD20的单克隆抗体，与化疗药物联合使用可以显著提高患者的缓解率和生存率。一般每