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血液凝固与纤维蛋白溶解第四节血液凝固bloodcoagulation凝血因子coagulationfactor,clottingfactor是指血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态的过程,是生理性止血过程的重要环节。血浆与组织中直接参与血液凝固的物质的统称,主要有14种。FIFIaFIIFIIaFXIIFXIIaFXIIIFXIIIa高分子量激肽原前激肽释放酶第62页,共92页,星期日,2025年,2月5日各种凝血因子的特性第63页,共92页,星期日,2025年,2月5日*因子同义名合成部位Ⅰ纤维蛋白原肝细胞Ⅱ凝血酶原肝细胞(需维生素K)Ⅲ组织因子内皮细胞和其他细胞Ⅳ钙离子(Ca2+)_Ⅴ前加速素,易变因子内皮细胞和血小板Ⅶ前转变素,稳定因子肝细胞(需维生素K)Ⅷ抗血友病因子肝细胞Ⅸ血浆凝血活酶肝细胞(需维生素K)ⅩStuart-Prower因子肝细胞(需维生素K)Ⅺ血浆凝血活酶前质肝细胞Ⅻ接触因子或Hageman因子肝细胞ⅩⅢ纤维蛋白稳定因子肝细胞和血小板_高分子量激肽原肝细胞_前激肽释放酶肝细胞凝血因子第64页,共92页,星期日,2025年,2月5日凝血过程:1.凝血酶原酶复合物的形成2.凝血酶原激活3.纤维蛋白生成凝血酶原酶复合物(prothrombinasecomplex)是由FXa在钙离子(FIV)存在的情况下与FVa在血小板磷脂膜表面形成的FXa-FVa-Ca2+-磷脂复合物。FX的激活:内源性凝血途径(内源性激活途径)外源性凝血途径(外源性激活途径)第65页,共92页,星期日,2025年,2月5日内源性凝血过程是指参与凝血的因子全部来自血液,通常由血液与带负电荷的异物表面(如玻璃、胶原等)接触而被启动。内源性凝血途径(intrinsicpathway)1.FXII激活2.前激肽释放酶激活3.FXI激活4.FIX激活5.内源性途径FX酶复合物形成6.FX激活第66页,共92页,星期日,2025年,2月5日是指由来自血液之外的组织因子(tissuefactor,TF;FIII)与血液接触而启动的凝血过程,又称组织因子途径。外源性凝血途径(extrinsicpathway)1.TF暴露2.外源性途径FX酶复合物形成3.FX激活4.FXa进一步激活FVII外源性凝血过程X组织因子暴露VII活化型VII活化型XCa2+磷脂FVIIa-TF复合物IX活化型IX内源性途径FVIIa-TF复合物第67页,共92页,星期日,2025年,2月5日第68页,共92页,星期日,2025年,2月5日第69页,共92页,星期日,2025年,2月5日*内源性途径和外源性途径的比较内源性途径外源性途径启动方式血管内膜下胶原纤维或异物激活FⅫ受损的组织释出FⅢ凝血因子分布全部来自血液存在于组织和血液中参与的凝血因子FXII,FXI,FIX,FVIII,高分子量激肽原,前激肽释放酶FⅢ,FVII因子X激活物的形式FIXa-FVIIIa-Ca2+-血小板膜磷脂复合物FVIIa-TF复合物是否需要血小板参与内源性途径的因子Ⅹ酶复合物(FIXa-FVIIIa-Ca2+-磷脂复合物)和凝血酶原酶复合物(FⅩa-FⅤa-Ca2+-磷脂复合物)均需要血小板膜磷脂的参与不需要血小板膜磷脂反应的步骤较多较少凝血的速度较慢(约数分钟)较快(约十几秒)第70页,共92页,星期日,2025年,2月5日4.使血小板活化,为因子X酶复合物和凝血酶原酶复合物的形成提供有效的磷脂表面,也可加速凝血。凝血酶原酶复合物(prothrombinasecomplex):FXa在钙离子存在的情况下与FVa在血小板磷脂膜表面形成的FXa-FVa-Ca2+-磷脂复合物凝血酶原(FII)在该复合物的作用下激活成为凝血酶(FIIa)凝血酶具有多种功能:1.使纤维蛋白原转变为纤维蛋白单体;2.激活FXIII,生成FXIIIa,在钙离子的作用下,FXIIIa使纤维蛋白单体相互聚合,形成不溶于水的交联纤维蛋白多聚体凝块;3.激活FV、FVIII和
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