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肾脏血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断福建医科大学附属第一医院影像科林雪花

STEP03STEP04STEP01STEP02又称为肾错构瘤，是肾脏常见的良性肿瘤，约占所有肾脏肿瘤的3.9%。由不同比例的脂肪、平滑肌和异常血管组成。含有脂肪是其特征性的病理表现，准确的显示脂肪成分是确诊的关键。可同时有结节性硬化症，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病。肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）

01取决于肿瘤内脂肪与非脂肪成分的比例。02典型表现为：肾实质内或突出肾外的边界清楚的混杂密度肿块，内有脂肪性低密度灶（脂肪成分）和软组织密度区（血管和平滑肌组织）。03增强扫描：肿块脂肪性低密度区无强化，而血管性结构发生较明显强化。04CT上检出肾脏瘤体内脂肪密度可较可靠地诊断AML。05降低扫描层厚可提高瘤内脂肪的检出率。CT表现

女，24岁，B超发现右肾下极占位性质待查

男，55岁，左肾结石检查CT0282170

7mm3mm降低扫描层厚可提高瘤内脂肪的检出率。

多脂肪型：一般平扫就能明确诊断01少脂肪型：病灶以平滑肌及血管成分为主，其内相间一些CT值约-10~-40Hu脂肪成分02无脂肪型：呈软组织密度，无脂肪成分03根据CT表现可大体分为：

双肾多发错构瘤

21对于少脂肪AML，可进行多方位薄层MPR重建，对发现瘤内含有的少量脂肪组织具有较大优势文献报道：以平滑肌成分为主的肿瘤，增强后扫描有时可见瘤内血管和围绕血管的平滑肌强化，呈洋葱皮样或漩涡状团块，具有一定的特征性。

洋葱皮样或漩涡状团块男，23岁，发作性头痛3个月全腹CT平扫发现右肾下极占位增强扫描：快进快出术前误诊肾细胞癌

女，27岁，体检发现双肾占位漩涡状强化

030201主要病理基础是由于肿瘤含有丰富的血管组织，而这些血管管壁厚薄不一且缺乏弹性，血管行径迂曲并可成动脉瘤样改变，受轻微外力打击即可破裂。肾轮廓增大，瘤内密度混杂不均，CT值高低不一，并见脂肪密度。CT清楚显示血肿位于肾实质内、肾包膜下、肾周间隙和肾旁后间隙。增强扫描见瘤内血管和肌肉成分可强化，脂肪及出血均不强化。合并出血

AB

假性动脉瘤形成肾错构瘤伴出血瘤内血管假性动脉瘤形成

结节性硬化症是一少见神经皮肤综合征，常同时发生肾AML，而肾AML患者也有部分伴有TSC，国内肾AML患者中伴TSC者仅占3．9％。01以皮脂腺瘤、智能低下及癫痫为三大主要表现。02除了神经系统病变外，尚可累及皮肤、肾脏、肝脏、心脏、肺、眼、骨骼等全身多器官组织，部分病例是以神经系统外其他疾病就诊而发现的，该病诊断主要依靠影像学检查。03合并结节性硬化(TSC)

脑：结节性硬化室管膜下钙化结节为特征性CT表现，主要分布于侧脑室体部外侧壁和室间孔附近，并向脑室内突出。肺部：淋巴管肌瘤病双肺散在囊状影或广泛密布囊状影，分布较均匀肾：血管平滑肌脂肪瘤其他部位：多脏器错构瘤，如肝脏、视网膜影像学表现

女，36岁，反复咳嗽咳痰4年余，咳血5天

女，61岁，发现腹部肿物30余年

Epithelioidangiomyolipoma，EAML01是血管平滑肌脂肪瘤中的一种特殊类型，主要由上皮样细胞和厚壁血管等成分组成。02呈浸润性破坏性生长，具有恶性潜能，是非常罕见的间叶源性肿瘤。03影像表现类似肾癌。04可富含脂肪成分也可表现乏脂肪，大多数为实性肿块，缺乏脂肪成分。05上皮样血管平滑肌脂肪瘤

鉴别较困难01CT表现为肾脏单发或多发占位，其内富含脂肪成分，并可见多发迂曲的血管影，肿块易侵犯肾实质，破坏肾盏及肾窦，形成肾盂扩张积水（可能与其侵袭性有关）。02EAML：侵袭性03含脂肪成分的EAML与经典型AML

肿块呈圆形或类圆形(假包膜)，无明显分叶，部分病灶与肾实质分界不清01肿块一般体积较大，突出肾轮廓之外（富血供）02平扫呈相对稍高密度或等密度（可能与肿瘤以上皮细胞为主，无脂肪成分有关）03易出现变性坏死区域及出血04增强扫描呈“快进快出”05可有肾窦结构破坏，肾周血管侵犯及局部淋巴结转移等征象06实性肿块型EAML的CT表现

皮质期明显强化的为含有丰富的厚壁血管为主、上皮样细胞比例偏少及含有少量或不含脂肪细胞的血管平滑肌脂肪瘤.01而强化程度为轻度的则是含有上皮样梭形细胞较厚壁血管明显多的血管平滑肌脂肪瘤，脂肪细胞也是含量很少或没有。02病理与影像

女，41岁，体检B超发现双肾占位4天，CT示双肾多发错构瘤，右肾病灶伴出血。病灶内可测得脂肪。

女，55岁，右侧腰痛10天

左肾上极女，73岁，反复左腰痛5月余，排肉眼血尿1月余

女，30岁,体检发现左肾肿瘤，CT考虑：左肾MT，考虑肾癌并肾门及肾周转移

多膨胀性生长01少或无脂肪成分02相对富血供、中央点状或线状的血管影03出血坏死常见04假包膜05当AML出现侵袭性表现，应考虑到EAML06E