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血液病概论与化疗药物使用北京协和医院血液科王书杰2004-08-15

造血系统造血器官：出生后-骨髓造血干细胞（HSC）：特点-自我复制、自我更新和分化成熟。髓系和淋巴系HSC抗原标志CD34+\CD38-\CD33-\HLA-DR-

BloodCellandLymphocyteDevelopmentSTEMCELLSMultipotentialHematopoiticCellsMultipotentialLymphocyticCellsDifferentiateMatureinto6TypesofBloodCellsDifferentiateMatureinto3TypesofLymphocytesRedCellsBasophilsNeutrophilsMonocytesEosinophilsPlateletsTLymphocytesBLymphocytesNaturalKillerCells

血细胞正常值

1血液系统疾病的范畴：2各种血细胞（RBC、WBC、PLT）增高或降低、或者质的异常，凝血因子的变化及血管病变。血液系统疾病

红细胞疾病白细胞疾病出凝血疾病（血小板及凝血因子、血管异常）复合因素血液系统疾病分类

贫血01发热02出血或血栓形成03肝、脾、淋巴结肿大、骨痛04其它05血液病临床表现

血液病特殊的实验诊断A血涂片分类（含RBC和Plt形态）BM检查（BM室、白血病实验室）形态学(M)免疫分型(I)组织化学染色(C)细胞遗传学：染色体、融合基因LN和BM活检：病理+免疫组化CSF：幼稚细胞

营养性：01铁3项、铁蛋白02叶酸（血清和RBC）、VitB1203溶血性：FHb，Coombs、Ham、糖水、COF、尿Rous，RBC寿命，CD55、CD5904遗传性：RBC渗透脆性、Hb电泳、G-6-PD、PK酶等。05尿卟啉、尿卟啉原06贫血实验室血液病特殊的实验诊断B

血栓与止血实验室：血小板粘附和聚集、PAIg020403DIC检查束臂试验、IVY-BT01凝血因子水平LA等凝血抑制物0506易栓症：APC-R、PC、PS、AT-III、HCT等血液病特殊的实验诊断C

缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血再生障碍性贫血白血病MDS恶性组织细胞病（有阳性发现者）多发性骨髓瘤高雪病、尼曼-匹克病等BM可以确诊的血液病：BM的诊断价值（1）

01020304050607溶血性疾病（包括球贫等）真性红细胞增多症急性粒细胞缺乏原发性骨髓纤维化ITP等脾功能亢进淋巴瘤或其他肿瘤累及骨髓结合临床、血象等，可以诊断的血液病：BM的诊断价值（2）

AA与MDS白血病与类白血病粒系增生或低下的白细胞减少等有助于鉴别诊断：BM的诊断价值（3）

营养性01再生障碍性02恶性血液病03遗传性04溶血性05慢性病06贫血原因

病因治疗输血治疗：成份输血：浓集RBC、洗涤红细胞、血浆等。输血并发症：核对血型！表现：发热、过敏、溶血等预防和处理贫血的处理

感染：细菌、真菌、病毒（疱疹、MCV）等01原发病：肿瘤、粒细胞减少02药物热：化疗药物、生物制剂、抗生素等03吸收热：04血液病发热原因

010203控制感染：抗生素、抗真菌、抗病毒原发病治疗：化疗、G-CSF对症支持、护理：口腔、肛门发热处理

血小板减少血管异常凝血抑制物凝血因子缺乏纤溶亢进复合因素：DIC等出血原因

0102030405止血药物输注凝血因子：血友病等DIC处理输注血小板制动，注意饮食、通便等除治疗原发病外，给予：出血的处理

先天性：APC抵抗症、PC、PS、AT-III缺乏、HHCT等，多致静脉血栓。后天性：APS、HHCT、Trouseou等，动脉或静脉血栓。0102易栓征（Thrombophilia）：血栓性疾病

溶栓：tPA、uK抗凝：肝素/LMWH/DTI：APTT或Anti-Xa华发令：PT抗血小板药物：抑制血小板聚集血栓性疾病的治疗

早期足量联合间歇维持个体化化疗原则

化疗药物种类1.烷化剂：CTX、异环、氮芥类、DITC、BCNU、马利兰、马法兰（爱克兰）等2.抗代谢药：MTX、Ara-C、Hu、6-MP等3.抗生素类：蒽环类（DNR、ADM等）、BL等4.天然/生物碱类：VCR、VLB、HT、VP16等5.激素类：治疗淋巴系统肿瘤6.抗体类：Rituximab(美罗华)、抗CD25(OKT26)、抗CD33、抗CD52(Campath-1)7.杂类：铂制剂、L-Asp、MTZ、AMSA、ATRA、As2O3等

01常见：消化道、脱发、骨髓抑制。05粘膜炎：MTX、Ara-C、AMSA、卡氮芥、DNR、ADM等03过敏：L-Asp（5~20%）、博来/平