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女性梗阻性生殖道畸形的手术治疗规范

女性梗阻性生殖道畸形(obstructivereproductivetractanomalies,ORT

A)是指女性胚胎发育异常,子宫下段的各个水平生殖道发育不全或不发育,导致

生殖道闭锁或者形成隔膜,但子宫内膜有功能,是一类先天性生殖道畸形的总称

[1]。主要包括处女膜闭锁、阴道闭锁、阴道斜隔综合征、阴道横隔、子宫颈不

发育或发育不全(如先天性子宫颈外口狭窄)、子宫斜隔、有功能型残角子宫等。

严格的说,罕见的子宫附腔畸形亦属于此类疾病。其症状主要由生殖道梗阻引起,

处理需根据患者起病缓急、年龄、症状等综合评估,需重视对患者生理和生育功

能的保护,若处理不当,可能造成子宫内膜异位症、输卵管积水、感染甚至脓肿形

成[2]。其诊治难度高、手术并发症风险高,目前尚无同质化手术处理规范,本文

结合临床中ORTA的处理经验,探讨ORTA的手术治疗规范及注意事项,为临床医生

提供参考。

1处女膜闭锁

1.1概述

处女膜闭锁又称无孔处女膜。青春期初潮后,经血积存于阴道,继之扩展到子

宫,形成阴道子宫积血,甚至从输卵管流入盆腔,造成腹膜刺激及输卵管粘连闭锁。

患者青春期无月经来潮,发生周期性下腹坠痛,进行性加重,严重者可引起肛门胀

痛、甚至尿频[3]。尽早发现处女膜闭锁,早期手术非常重要。

1.2手术治疗规范

处女膜闭锁的手术方法主要是先用粗针穿刺处女膜中部膨隆部,抽出陈旧积

血后再进行“X”形切开,排出积血;可用食指扪诊阴道及子宫颈,切除多余的处

女膜瓣,修剪处女膜,出血点用可吸收缝线间断缝合。必要时行宫腔镜检查,主要

评估阴道内情况,是否存在阴道纵隔、斜隔,评估子宫颈是否正常,有指征时,也可

以评估宫腔内是否存在异常情况。

1.3注意事项

处女膜闭锁罕见,需要同时排除阴道及子宫的畸形。当用宫腔镜行阴道内镜

检查时,需保持一个良好的阴道内膨胀效果,助手用棉垫包裹镜体可有效地阻止

膨宫液外溢,保持良好的手术视野。

2阴道闭锁

2.1概述

先天性阴道闭锁因闭锁程度不一,缺乏统一的分类方法。目前分为两型,Ⅰ型:

阴道下段闭锁,Ⅰ型按闭锁的高度又分为低位闭锁(闭锁阴道长度3cm)及中高位

闭锁(闭锁阴道长度≥3cm);Ⅱ型:阴道完全闭锁。手术是阴道闭锁唯一的治疗方

法,阴道成形术后出现再次阴道闭锁、粘连概率较高。

2.2手术治疗规范

Ⅰ型阴道闭锁与处女膜闭锁不同之处在于闭锁的阴道部位上皮缺如,如果单

纯地切开引流后,阴道闭锁段缺乏光滑的覆盖物,往往会发生再次粘连闭合而导

致手术失败。Ⅰ型低位阴道闭锁往往采用经阴道路径手术,切开闭锁阴道前,分离

游离闭锁阴道壁和周围组织一段距离,方便切开后将分离的阴道壁无张力或低张

力缝合到阴道口的皮肤黏膜上,以减少阴道壁回缩所致的阴道下段再次闭锁。Ⅰ

型中高位阴道闭锁和Ⅱ型阴道闭锁由于闭锁阴道较长,从会阴入路难以准确找到

阴道上段,盲目切开容易损伤尿道与直肠,手术难度大,术后容易再次闭锁。深圳

罗湖医院在多年治疗女性生殖道畸形的临床实践中,设计出“罗湖四式”[4],是

指腹腔镜下闭锁阴道切开+腹膜阴道成形术,主要应用于Ⅰ型中高位阴道闭锁者,

优势在于从腹腔镜入路确定阴道上段,腹腔镜直视下从子宫后方道格拉斯窝打开

阴道上段,避免损伤尿道和直肠,再采用“罗湖二式”[5]利用腹膜作为人工阴道

的覆盖物,取材于盆底,最大限度减少创伤的方式行阴道成形,效果确切。“罗湖

三式”[6]是指闭锁子宫颈切除+腹腔镜腹膜阴道成形(“罗湖二式”)+子宫人工

阴道吻合术,主要应用于Ⅱ型阴道闭锁。

2.3手术相关并发症及防治

阴道闭锁手术后常见的并发症即术后瘢痕增生导致阴道腔狭窄,甚至再次闭

锁,术后应使用阴道模具保持阴道通畅,术中尽量采用减张缝合技术,降低瘢痕形

成风险。在放置阴道模具时,要特别注意不要将缝合到阴道口的腹膜或阴道黏膜

推向阴道内,从而导致阴道成形处的狭窄甚至再次闭锁。

2.4注意事项

阴道闭锁患者年龄一般较小,生殖系统发育尚未成熟,局部解剖比较复杂,手

术视野差,容易造成邻近器官的损伤,需要很好地体现个体化治疗的原则。

3阴道斜隔综合征

3.1概述

阴道斜隔综合征是由阴道斜隔、双子宫(合并完全纵隔子宫更加罕见)和同侧

肾脏发育不全组成的三联征。由于长期潴留的经血在梗阻侧的阴道斜隔后淤积,

导致月经初潮后出现进