痴呆和神经系统变性疾.pptVIP

第二节多系统萎缩MutipleSystemAtrophy,MSA第三十一页，共八十六页。概述一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，累及多个系统，主要包括锥体外系、小脑、脑干、脊髓和自主神经系统隐袭起病，缓慢进展，临床主要表现为帕金森综合征、小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合纹状体黑质变性橄榄脑桥小脑萎缩Shy-Drager综合征第三十二页，共八十六页。以进行性自主神经功能障碍为主要表现Shy-Drager综合征SDS多中年后发病，男性多见；男性病人多以阳痿为首发症状，女性病人多以直立性眩晕或晕厥为首发症状；可以有尿失禁、尿频、尿潴留等；后期可出现帕金森综合征、锥体束征等；第三十三页，共八十六页。病变主要在黑质和壳核，以进行性锥体外系受累症状为主要表现纹状体黑质变性SND起病隐袭，但是发展速度明显快于帕金森病；肌强直和运动迟缓为主，震颤较少见，双侧对称，对左旋多巴治疗反应差；可出现小脑症状、自主神经受累症状及锥体束征等；第三十四页，共八十六页。以小脑性共济失调和脑干损害为主要表现，病变在脑桥、小脑中脚、部分小脑皮质和橄榄核橄榄脑桥小脑萎缩OPCA小脑症候群为最常见的起始症状；晚期出现帕金森症候群、锥体束征、自主神经功能障碍等；第三十五页，共八十六页。辅助检查直立倾斜试验（体位性低血压）分别测量平卧位及直立位血压和心率站立3min后血压较平卧时下降≥30/15mmHg，心率无明显变化肛门括约肌肌电图膀胱功能评价尿动力学试验第三十六页，共八十六页。影像学检查壳核、脑桥、小脑中脚、小脑萎缩表现第三十七页，共八十六页。影像学检查第三十八页，共八十六页。治疗目前尚无有效治疗支持治疗对症治疗控制直立性低血压：盐酸米多君、弹力袜排尿功能障碍：托特罗定（尿失禁）降低肌张力第三十九页，共八十六页。痴呆

Dementia第四十页，共八十六页。概念是在意识清晰的情况下全面持续的智能障碍，一种获得性以认知功能障碍为核心症状的综合征，影响意识内容而非意识水平。特点：持续的多种认知功能障碍；认知功能障碍足以引起职业或社会功能损害并必须较先前水平减退；认知功能障碍为后天获得性；没有意识障碍；排除谵妄过程中出现的认知功能障碍；第四十一页，共八十六页。阿尔茨海默病额颞叶痴呆路易体痴呆血管性痴呆。。。。。。主要分类第四十二页，共八十六页。痴呆综合征的发病率第四十三页，共八十六页。变性病：Alzheimer病（AD），额颞痴呆，Pick病，路易体痴呆（LBD）；非变性病：血管性痴呆（VD），感染性痴呆，代谢性或中毒性脑病等。可治性病因：正常压力脑积水\颅内占位性病变\维生素B12缺乏\甲状腺功能低下\神经梅毒。病因第四十四页，共八十六页。阿尔茨海默病第四十五页，共八十六页。AloisAlzheimerDoctorfromGermanyNoticedabnormalplaquesandtanglesinawomanwhodiedofanunusualmentaldisorder（1907）AloisAlzheimer(1864~1915)第四十六页，共八十六页。2.1阿尔茨海默病—概念Alzheimer`sdisease（AD），亦称老年性痴呆（SenileDementia）进行性变性疾病全脑萎缩，尤以大脑皮层颞叶和额叶萎缩为著的神经系统退行性病变临床表现为缓慢进展的认知功能全面衰退，伴有精神异常和人格障碍病程可长达数年至数十年第四十七页，共八十六页。2.2阿尔茨海默病—流行病学第四十八页，共八十六页。2.3病因和发病机制病因不明，多种假说遗传FAD(familialAlzheimerdisease)为常染色体显性遗传淀粉样蛋白前体（APP）、早老素-1（PS1）、早老素-2（PS2）、载脂蛋白E（ApoE）等基因突变与AD有关AD一级亲属发病风险高,女性亲属更高一级亲属患有人患Down综合征环境文化程度低\吸烟、饮酒\脑外伤\重金属接触史等长期用雌激素\非甾体抗炎药可能有保护作用第四十九页，共八十六页。2.4阿尔茨海默病—病理第五十页，共八十六页。AD大体病理特征:颞\顶前额叶萎缩第五十一页，共八十六页。结构与成分:含淀粉样b蛋白等细胞外沉积物＋残存神经元轴突组成