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天疱疮诊疗规范

一、概述

天疱疮是一组少见而严重的自身免疫性大疱性疾

病，临床异质性大，疗周期长。是由于血清中的天疱

疮自身抗体沉积在表皮和/或黏膜上皮细胞间，引起棘

层松解，形成肉眼可见的皮肤和/或黏膜上松弛性水疱、

大疱，伴有顽固性、痛性黏膜糜烂和溃疡，组织病理出

现特征性棘层松解现象。

临床类型：主要类型有寻常型、增殖型、落叶型、

红斑型。寻常型p（emphigusvulgaris,PV）最为常见。

增殖型是寻常型的“变异型”，红斑型是落叶型的“变

异型:此外，还有副肿瘤性天疱疮、IgA天疱疮、药物

性天疱疮、疱疹样天疱疮等特殊类型。

PV疗的主要目的是控制病情，促使皮损和黏膜尽

快愈合，减少疗的不良反应和提高患者的生活质量，

力争长期缓解，直至痊愈。疗的挑战在于长期稳定控

制病情、减少复发、避免长期应用糖皮质激素（简称激

素）和免疫抑制剂的不良反应，减少激素用量。

二、辅助检查：

1.血尿便常规及便潜血、肝肾功能、血糖、血脂、电

解质、凝血功能、红细胞沉降率、C反应蛋白、免疫球

蛋白（IgA、IgG、IgM）等。使用利妥昔单抗前，还需

检查淋巴细胞亚群。

2.感染相关检查：乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅

毒、巨细胞病毒感染、EB病毒感染、结核等。若患者持

续发热，需完善降钙素原、血培养、B-D•葡聚糖试验

G（试验）、半乳甘露聚糖抗原试验G（M试验）等检查。

3.影像学检查：心电图（必要时超声心动图）、腹超

声、X线胸片［必要时行胸计算机断层扫描C（T）检

查］、骨密度、骸关节X线（必要时虢关节磁共振成像）

检查等。

4.组织病理及免疫诊断指标检查：免疫诊断指标检查

包括直接免疫荧光、间接免疫荧光或ELISA检测天疱疮

抗体。

三、诊断

一（）临床表现

寻常型天疱疮初始表现为口腔黏膜的水疱、糜烂，

伴有疼痛，之后在外观正常皮肤或红斑的基础上出现水

疱、大疱，疱壁薄，松弛易破，形成疼痛性糜烂面。根

据临床表现的不同可分为黏膜主导型、皮肤黏膜型和皮

肤型。皮肤黏膜型不仅有广泛的皮损，而且出现黏膜损

害，病情较重，预后较差。黏膜主导型多数为黏膜损害，

皮损轻微较局限或没有损害。皮肤型主要表现为皮肤损

害，无黏膜损害（分患者后期出现黏膜损害）。

落叶型天疱疮常发生于头皮、面、躯干等脂溢性

位，也可发生于全身，疱壁更薄，更易破裂，糜烂面

上可形成黄褐色油腻性鳞屑和落叶状痂皮，黏膜受累少

见。患者常伴有明显疼痛，可伴有瘙痒。

三（）诊断

天疱疮的诊断需要结合临床表现、组织病理、免疫

诊断指标［包括直接免疫荧光、间接免疫荧光、酶联免

疫吸附E（LISA）检测天疱疮抗体（主要是抗Dsgl抗体

和抗Dsg3抗体）］等方面考虑。

1.以寻常型天疱疮为例，其具有诊断意义的临床表

现主要有：（1）皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破溃；

（2）水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂；（3）黏膜出

现水疱或糜烂；4［）尼氏征阳性（用手指挤压水疱一侧，

水疱沿推压方向移动，或稍用力在外观正常的皮肤上推

擦，表皮即脱落等）。

2.组织病理：检查常选择新发小水疱（24h内）作

为标本，取材时需局部麻醉，取材处通常会遗留瘢痕。

天疱疮的组织病理：主要现为棘层松解，皮和/或

黏膜上皮裂隙和