先 天 性 心 脏 病.pptVIP

第29页，共74页，星期日，2025年，2月5日第30页，共74页，星期日，2025年，2月5日第31页，共74页，星期日，2025年，2月5日第32页，共74页，星期日，2025年，2月5日第33页，共74页，星期日，2025年，2月5日第34页，共74页，星期日，2025年，2月5日第35页，共74页，星期日，2025年，2月5日第36页，共74页，星期日，2025年，2月5日动脉导管未闭（PatentductasArteriosus）动脉导管是胎儿时期主动脉与肺动脉之间正常通道，出生应自行关闭。如一年仍不关闭为先天心脏缺陷，占先心病的15–20%，是新生儿及早产儿常见的先心病之一。第37页，共74页，星期日，2025年，2月5日一.病因病介主动脉压力（100/60）比肺动脉压力（20/6）明显大。PDA时主动脉血液连续通过导管分流入肺动脉，分流量大小取决于导管粗细和肺血管阻力。左房、左室增大，肺动脉增粗，当肺循环阻力大于体循环，左向右流出。第38页，共74页，星期日，2025年，2月5日二.超声心动图

M型左房、左室增大，左心容量负荷过重

二维胸骨旁肺动脉专轴观，肺动脉增宽，可显示未闭动脉导管的部位、形态、专轴、粗细

PDE肺动脉专轴取样容积置肺动脉可探及双期连续性湍流频谱

CDFI肺动脉分叉处有一础双期异常花色血流内降主动脉通过导管进入主肺动脉，多沿肺动脉外侧缘走行第39页，共74页，星期日，2025年，2月5日△PDE肺动脉主干记录到收缩期湍流频谱△CDFI室间隔缺损处双向分馏，收缩期蓝色血流束由RV升主动脉舒张期红色血流束从左室主动脉右室流出道及肺动脉内见蓝色为主五色相间的细窄射流束第40页，共74页，星期日，2025年，2月5日▲园柱型导管呈柱状，内径5-10mm不等▲漏斗型导管二端口径不等，近肺动脉处口径小，近降主动脉处口径大▲窗型肺动脉与主动脉紧贴，口径较大▲动脉瘤型导管呈囊状扩张▲哑铃型第41页，共74页，星期日，2025年，2月5日第42页，共74页，星期日，2025年，2月5日第43页，共74页，星期日，2025年，2月5日第44页，共74页，星期日，2025年，2月5日第45页，共74页，星期日，2025年，2月5日法乐氏四联症（TetralogyofFallot）法乐氏四联症包括高位室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉狭窄及右心室肥厚，为成人期最常见的紫绀型先心。第46页，共74页，星期日，2025年，2月5日一.血流动力学肺动脉狭窄右室压力明显升高，又伴高位室缺及主动脉骑跨产生，肺循环血流减少，缺氧严重。第47页，共74页，星期日，2025年，2月5日二.超声心动图△二维和M型主动脉前壁与室间隔连续中断左室专轴心尖五腔示主动脉骑跨主动脉增宽右心室肥厚右心室可增大流出道狭窄肺动脉狭窄第48页，共74页，星期日，2025年，2月5日第49页，共74页，星期日，2025年，2月5日第50页，共74页，星期日，2025年，2月5日第51页，共74页，星期日，2025年，2月5日第52页，共74页，星期日，2025年，2月5日第1页，共74页，星期日，2025年，2月5日一.病因病介

胚胎发育：房间隔由左侧原发隔+右侧继发隔组成

胚胎第四周末,原始心腔腹背二侧中部向内突出形成心内膜垫，心房后上方生长—原发房间隔，向下生长，与心内膜垫间—原发孔—封闭，原发隔上多个小孔，即继发孔。

第七周继发隔，下缘一孔即卵园孔，彼此遮盖。第2页，共74页，星期日，2025年，2月5日

继发孔型房间隔缺损，约占70%原发隔上的继发孔吸收过多，继发隔生长发育不足。

原发孔型房间隔缺损，约占10%。原发隔的下缘与房室管心内膜垫未能愈合形成原发孔未闭，并伴二尖瓣裂隙及严重返流。

静脉窦型房间隔缺损，约占5-10%。缺口下缘为房间隔，后缘为右房壁，上缘为上腔开口。第3页，共74页，星期日，2025年，2月5日二.超声心动图表现◆M型右房右室扩大，右心容量负荷过重（室间隔与左室后壁呈同向运动）◆二级，