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《中国狼疮肾炎诊治和管理指南（2025版）》解读与总结

狼疮肾炎（LupusNephritis，LN）作为系统性红斑狼疮（SystemicLupusErythematosus，SLE）常见且严重的并发症，严重影响患者的生活质量和预后。随着医学研究的不断深入和临床经验的积累，LN的诊治理念和方法持续更新。《中国狼疮肾炎诊治和管理指南（2025版）》的发布，基于循证医学证据并结合我国临床实际，为LN的规范化诊断、治疗与长期管理提供了权威指导，对提升医生诊治水平、改善患者预后具有重要意义。

一、狼疮肾炎的概述

1.1定义与发病机制

LN是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害，同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。其发病机制复杂，涉及遗传、环境、免疫等多个因素。遗传因素赋予个体易感性，环境因素如紫外线、感染、药物等可触发免疫反应。在免疫紊乱过程中，机体产生大量自身抗体，形成免疫复合物沉积于肾脏，激活补体系统，引发炎症反应，导致肾脏组织损伤。例如，抗双链DNA抗体与肾小球内的DNA结合，形成原位免疫复合物，吸引炎症细胞浸润，释放多种炎症介质，造成肾小球基底膜损伤、系膜细胞增生等病理改变。

1.2流行病学特点

LN在全球范围内均有发病，不同种族和地区的发病率存在差异。在我国，LN的发病率相对较高，多见于育龄期女性，男女比例约为1:9。据统计，SLE患者中约50%-80%会出现肾脏受累，部分患者在SLE确诊后短时间内即发展为LN，也有部分患者在病程中逐渐出现肾脏病变。LN的发病年龄跨度较大，从儿童到老年人均可发病，但以20-40岁年龄段最为常见。其发病率的地域差异可能与遗传背景、环境因素以及医疗资源分布等有关。

二、诊断标准与评估

2.1诊断标准的更新要点

2025版指南强调多指标联合诊断LN，除了典型的临床表现、自身抗体检测和肾活检外，还关注新的生物标志物如中性粒细胞胞外陷阱（NETs）和微小核糖核酸（miRNA）等。在临床表现方面，除蛋白尿、血尿、水肿、肾功能异常等常见症状外，还需注意一些不典型表现，如肾小管功能障碍导致的夜尿增多、电解质紊乱等。自身抗体检测中，抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等仍然是重要的诊断指标，其滴度变化与疾病活动度密切相关。肾活检作为诊断LN的金标准，在2025版指南中进一步优化了指征，明确病情复杂、治疗效果不佳或疾病进展迅速的患者应及时进行肾活检，以明确病理类型，指导治疗方案的制定。

2.2全面评估的重要性及内容

全面评估对于LN的精准诊断和治疗至关重要。评估内容不仅包括肾脏损伤指标，还涵盖肾外器官损伤情况、合并症以及患者的整体状态。肾脏损伤评估方面，需详细检查尿液指标，如尿试纸条法检测蛋白尿、血尿，尿沉渣检查红细胞、白细胞及管型，精确计算尿白蛋白/肌酐比值（ACR）、尿蛋白/肌酐比值（uPCR）等，同时监测血清肌酐（Scr）和估算肾小球滤过率（eGFR），以准确判断肾功能损害程度。肾外器官损伤评估涉及皮肤、关节、血液系统、心血管系统、神经系统等，例如皮肤的蝶形红斑、盘状红斑，关节的疼痛、肿胀，血液系统的贫血、白细胞减少、血小板减少，心血管系统的心包炎、心肌炎，神经系统的头痛、癫痫等症状都需关注。此外，还需评估患者的合并症，如高血压、糖尿病、感染等，这些合并症会影响LN的治疗和预后。对患者的生活方式、心理状态、经济状况等社会因素也应进行评估，以便制定全面、个体化的治疗和管理方案。

三、病理分型的新认识

3.12018年ISN/RPS分型标准的应用

2025版指南推荐采用2018年修订的国际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS）分型标准对LN进行病理分型。该分型标准将LN分为六型：Ⅰ型为轻微系膜性LN，光镜下肾小球正常，免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积；Ⅱ型为系膜增生性LN，系膜细胞和系膜基质增生；Ⅲ型为局灶性LN，肾小球病变呈局灶性分布，受累肾小球少于50%；Ⅳ型为弥漫性LN，受累肾小球超过50%；Ⅴ型为膜性LN，肾小球基底膜弥漫增厚，上皮下免疫复合物沉积；Ⅵ型为硬化性LN，超过90%的肾小球呈现球性硬化。不同病理类型的LN在临床表现、治疗方案和预后上存在差异，准确的病理分型有助于指导临床治疗和判断预后。例如，Ⅲ型和Ⅳ型LN通常病情较重，需要积极的免疫抑制治疗，而Ⅰ型和Ⅱ型LN病情相对较轻，治疗强度可适当降低。

3.2新增病理类型及其意义

2025版指南建议增加狼疮足细胞病和血栓性微血管病（TMA）两个病理类型。狼疮足细胞病主要表现为足细胞损伤，出现大量蛋白尿，甚至表现为肾病综合征，其发病机制与足细胞相关蛋白的异常表达和自身抗体对足细胞的损伤有关。TMA则以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭为主要特征，肾脏病理可见肾小球毛细血管内皮细胞肿胀、内皮下间隙增宽，