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Prader-Willi综合征相关试题及答案
1、现阶段PWS的临床评分标准仍参考国际标准，对于3岁的疑似患儿，总评分8分，主要标准（）即可确诊
A、3分
B、4分
C、5分
D、6分
E、7分
2、以下关于PWS患者饮食行为与营养管理的说法正确的是（）
A、早期的饮食治疗对于肌张力低下伴喂养困难的PWS患儿尤为重要
B、对于吸吮无力者，可给予鼻饲或特殊奶嘴喂养
C、对于年长儿，需严格控制进食量及培养饮食规律，制定三餐计划，预防肥胖及代谢紊乱
D、长期进行营养监测及饮食控制，主要是为了预防体重过度增长，改善远期预后
E、以上都对
3、PWS患者儿童期最常见的死因是（）
A、胃病或睡眠呼吸障碍
B、肥胖相关的心血管疾病
C、甲状腺和肾上腺皮质功能减退
D、呼吸系统及发热性疾病
E、慢性水肿及皮肤挠抓引起的感染
4、PWS患者脊柱侧弯建议在初诊或开始rhGH治疗时首次测定，判别是否需要干预，随后（）或按需测定
A、2个月
B、4个月
C、6个月
D、8个月
E、9个月
5、以下属于PWS儿童rhGH治疗有效指标的是（）
A、第一年身高标准差增加0.2SD
B、身高增长速度增加3cm/y
C、身高增长速度增加2cm/y
D、身高增长速度标准差≥0.2SD
E、身高增长速度标准差≥0.5SD
答案：CEDCB
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