原创力文档摘要
特发性肺纤维化（IdiopathicPulmonaryFibrosis,IPF）是一种的复杂的进行性疾
病。现行的观点认为肺纤维化是上皮细胞的持续非溶解性损伤、肺上皮屏障的反复受
损和成纤维细胞活化增强所致。肺微血管和上皮细胞组成的气血交换屏障是进行气体
交换所必需的，但IPF发病机制研究主要集中在上皮细胞和成纤维细胞等类群上，对
于内皮细胞的研究较少，肺血管和内皮细胞在损伤修复和纤维化过程中的作用以及调
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