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特发性与继发性三叉神经痛诊疗专家共识(2025版)解读
摘要:三叉神经痛是一种以面部三叉神经分布区反复发作的剧烈疼痛为特征的神经病理性疼痛,分为特发性和继发性两类,严重影响患者的生活质量。《特发性与继发性三叉神经痛诊疗专家共识(2025版)》在既往共识基础上,结合最新临床研究证据和诊疗技术,对疾病的诊断、鉴别诊断、治疗策略等进行了更新与完善。本文从共识的修订背景、疾病分类与病因机制、诊断与鉴别诊断、治疗原则与方案、疗效评价及随访管理等方面进行全面解读,旨在为临床医生提供规范化、个体化的诊疗指导,提高三叉神经痛的诊疗水平。
一、引言
三叉神经痛(TN)是临床上最常见的神经病理性疼痛之一,其特点为面部三叉神经分布区内突发、短暂、剧烈的电击样、刀割样或撕裂样疼痛,可伴有扳机点,轻微刺激即可诱发,发作间歇期完全正常。该病多见于中老年人,女性略多于男性,病程迁延,易反复发作,严重影响患者的饮食、睡眠、情绪及社交功能,甚至导致抑郁、焦虑等心理问题。
特发性三叉神经痛(ITN)指病因不明的三叉神经痛,约占所有三叉神经痛病例的80%~90%;继发性三叉神经痛(STN)则由明确的器质性病变引起,如肿瘤、炎症、血管畸形等压迫或刺激三叉神经所致,约占10%~20%。由于两者的病因、治疗策略及预后存在显著差异,准确鉴别诊断并采取针对性治疗至关重要。
随着神经影像学、神经电生理及微创介入技术的发展,三叉神经痛的诊疗理念和方法不断更新。为适应临床需求,国内神经外科、神经内科、疼痛科等多学科专家联合修订了《特发性与继发性三叉神经痛诊疗专家共识(2025版)》(以下简称“2025版共识”),在2015版共识基础上,纳入了近10年的循证医学证据,优化了诊断流程和治疗方案,强调个体化与多学科协作,为临床实践提供了更精准、规范的指导。
二、疾病分类与病因机制
2.1特发性三叉神经痛
2025版共识明确,特发性三叉神经痛的病因仍未完全阐明,但目前公认的主要机制与三叉神经根部受到血管压迫有关。解剖学研究发现,约70%~80%的ITN患者存在小脑pontineangle(CPA)区血管(如小脑superiorartery、anteriorinferiorcerebellarartery等)与三叉神经根部接触或压迫,长期压迫可导致神经鞘膜损伤、髓鞘脱失,使神经纤维裸露并形成“短路”,引发异常电信号传导,导致疼痛发作。
此外,神经胶质细胞增生、离子通道功能异常(如钠离子通道Nav1.7、Nav1.8异常表达)、中枢敏化(三叉神经脊束核兴奋性升高)等也被认为参与了ITN的发病过程。最新研究表明,遗传因素可能在ITN的发病中起一定作用,某些基因多态性与疼痛易感性相关,但尚未形成定论。
2.2继发性三叉神经痛
继发性三叉神经痛的病因明确,2025版共识将其分为以下几类:
-肿瘤性病变:最常见的病因之一,如听神经瘤、三叉神经鞘瘤、脑膜瘤、胆脂瘤等,肿瘤直接压迫或侵犯三叉神经根部或通路,导致疼痛。
-血管性病变:如CPA区动静脉畸形、海绵状血管瘤、高血压性血管扩张等,可通过压迫或血流冲击刺激神经。
-炎症性病变:如多发性硬化、三叉神经炎、蛛网膜炎等,炎症导致神经脱髓鞘或粘连,引发疼痛。
-创伤性病变:如颅底骨折、面部外伤、牙科手术损伤等,直接损伤三叉神经分支或主干。
-先天性畸形:如颅底凹陷症、小脑扁桃体下疝畸形等,因解剖结构异常压迫神经。
与ITN相比,STN的疼痛发作可能更持续,扳机点不明显,常伴有三叉神经感觉或运动功能障碍(如面部麻木、咀嚼无力),且对药物治疗反应较差。
三、诊断与鉴别诊断
3.1诊断标准
2025版共识强调,三叉神经痛的诊断需结合临床表现、影像学检查及神经电生理评估,其中临床表现是诊断的核心依据。
特发性三叉神经痛诊断标准:
1.?疼痛局限于三叉神经一支或多支分布区,以第二、三支多见,极少累及第一支。
2.?疼痛为突发、短暂(数秒至数分钟)的剧烈疼痛,呈电击样、刀割样或撕裂样,发作时患者常被迫停止动作,以手抚面。
3.?存在明确的扳机点(如口角、鼻翼、颊部等),轻触、咀嚼、刷牙、洗脸等可诱发疼痛。
4.?发作间歇期无疼痛,或仅有轻微钝痛。
5.?神经系统检查无阳性体征(如面部感觉减退、角膜反射减弱等)。
6.?头颅MRI(3D-TOFMRA)显示CPA区血管与三叉神经根部接触或压迫,排除其他器质性病变。
继发性三叉神经痛诊断标准:
1.?符合三叉神经痛的疼痛分布特点,但疼痛可能更持续,发作频率高,间歇期缩短。
2.?可无明显扳机点,或诱发因素不典型。
3.?神经系统检查可发现阳性体征,如面部感觉减退、角膜反射消失、咀嚼肌萎缩等。
4.?影像学检查(如头颅MRI平扫+增强)发现明确的器质性病变(如肿瘤、血管畸形等),且病变部位与
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