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2025年第三章系统性红斑狼疮

汇报人：XXX

2025-X-X

目录

1.系统性红斑狼疮概述

2.临床表现

3.诊断与评估

4.治疗原则

5.药物治疗方案

6.并发症的处理

7.预后与随访

01

系统性红斑狼疮概述

疾病定义与分类

定义范围

系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性自身免疫性炎症性疾病，涉及全身多个器官系统。全球患病率约为1/1000，女性患病率约为男性的7倍。

分类标准

根据美国风湿病学会1997年修订的分类标准，SLE可分为核心性SLE和特异性SLE两大类，其中核心性SLE包括11个分类标准。

病因不明

SLE的确切病因尚不明确，但普遍认为与遗传、环境、激素等因素有关。其中，遗传因素在SLE发病中占重要地位，家族聚集性显著。

发病机制

自身免疫

SLE发病的核心机制是自身免疫，即免疫系统错误地攻击自身正常组织。患者体内存在多种自身抗体，如抗双链DNA抗体和抗Sm抗体等，这些抗体可攻击多个器官系统。

遗传因素

遗传因素在SLE发病中起重要作用，研究显示，SLE患者一级亲属患病风险约为5%，而普通人群风险仅为1%。多个基因位点与SLE发病相关，如人类白细胞抗原（HLA）基因。

环境因素

环境因素如紫外线、药物、感染等可诱发或加重SLE。紫外线照射可导致皮肤损伤和DNA暴露，进而引发自身免疫反应。此外，某些药物如普鲁卡因胺和普鲁卡因酰胺等可诱导SLE。

流行病学

全球分布

系统性红斑狼疮(SLE)是全球范围内均存在的疾病，但不同地区患病率存在差异。全球SLE患病率约为24/10万人，北美和欧洲地区患病率较高。

性别差异

SLE患病具有明显的性别差异，女性患病率是男性的7倍左右。这一性别差异可能与激素水平、遗传背景等因素有关。

种族差异

不同种族人群SLE患病率也存在差异。非裔美国人、拉丁裔美国人和亚洲人患病率较高，而白种人患病率相对较低。这种差异可能与遗传背景和免疫调节机制有关。

02

临床表现

皮肤表现

蝶形红斑

蝶形红斑是SLE最具特征性的皮肤表现之一，多出现在鼻梁和双颧部，呈蝶翼状。这种红斑往往对称，边界清晰，大小不一，部分患者红斑可能融合成片。

光过敏

SLE患者对紫外线非常敏感，暴露于阳光下可能导致皮肤损伤，出现红斑、水疱、瘙痒等症状。这种光过敏现象在SLE诊断中具有一定的提示意义。

脱发与色素改变

部分SLE患者可能出现脱发，尤其是头发稀疏或弥漫性脱发。此外，皮肤色素沉着或减退也是常见表现，表现为皮肤颜色变深或变浅，部分患者可能出现白斑。

关节表现

对称性关节痛

SLE患者的关节表现通常为对称性关节痛，常见于手指、腕、膝、踝等关节，疼痛程度不一，多为轻度到中度。关节肿胀、晨僵等症状也较为常见。

关节侵蚀

长期SLE患者可能发生关节侵蚀，表现为关节周围骨质的破坏和关节间隙变窄。严重者可能导致关节功能障碍和畸形。据统计，关节侵蚀的发生率约为10%至20%。

关节外表现

除了关节痛外，SLE患者的关节还可能伴随其他关节外表现，如腱鞘炎、滑膜炎、关节周围肌腱的断裂等。这些表现进一步增加了患者的生活质量下降。

脏器受累表现

肾脏受累

肾脏受累是SLE最常见的脏器受累表现，约60%至80%的患者会出现肾脏损害。表现为蛋白尿、血尿、高血压和肾功能不全等，严重者可能导致终末期肾病。

肺部病变

肺部受累表现为多种形式，如肺炎、胸膜炎、肺间质纤维化等。SLE患者的肺部病变发生率约为20%至40%，可导致呼吸困难、胸痛等症状。

心血管受累

心血管受累在SLE中较为常见，包括心肌炎、心包炎、瓣膜病变等。心血管受累的发生率约为10%至30%，严重者可能导致心脏功能不全和猝死。

03

诊断与评估

诊断标准

美国标准

美国风湿病学会1997年修订的诊断标准包含11项临床表现，包括蝶形红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎等。至少符合4项才能确诊SLE。

欧洲标准

欧洲联盟风湿病学会制定的SLE诊断标准与美国标准相似，但更强调症状的持续性和严重性。同时，也考虑了患者的症状与治疗反应。

亚裔标准

亚裔SLE患者的临床表现与白种人有所不同，因此亚裔诊断标准中增加了对某些特定症状的考量，如口腔溃疡、雷诺现象等。

病情活动度评估

SLEDAI评分

SLEDAI（系统性红斑狼疮疾病活动指数）是常用的SLE活动度评估工具，包含11个条目，总分最高105分，分数越高表示病情越活跃。

BILAG评分

BILAG（英国狼疮评估小组）评分系统用于评估SLE患者的病情活动度，分为严重、中度、轻度和无症状四个等级，有助于指导治疗决策。

CLASI评分

CLASI（临床狼疮活动指数）是另一个评估SLE病情活动度的工具，通过综合评估患者的症状、体征和实验室检查结果来评分，总分最高为35分。

并发症及合并症

肾脏损害

肾脏损害是SLE最常见的并发症，包括