Hunt综合征4月优质精选文档.pptVIP

Hunt综合征韦自晗亨特氏（Hunt）综合征，即RamsayHunt综合症，又称膝状神经节炎，是一种常见的周围性面瘫，发病率仅次于贝尔氏面瘫。主要表现为一侧耳部剧痛，耳部疱疹，同侧周围性面瘫可伴有听力和平衡障碍，“周围性面瘫、耳部疱疹和耳痛”三联征。本病由潜伏在面神经膝状神经节内的水痘-带状疱疹病毒，于机体免疫功能降低时再活化引起，除侵犯膝状神经节外，还可累及邻近的位听神经。细胞免疫功能低下与发病有关。由于感染波及颅内引起局部脑膜炎，故脑脊液常有异常。发病病因由水痘-带状疱疹病毒侵犯第8颅神经节和面神经的膝状神经节,产生剧烈耳痛,耳聋,眩晕及面瘫.在面神经感觉支分布区域的耳廓及外耳道可见到水泡.常累及其他颅神经,且常伴有某种程度的脑膜炎症.脑脊液中出现淋巴细胞,且蛋白含量常增高.不少患者还出现轻度广泛的脑炎.耳聋可为永久性的,也可能出现部分性或完全性的恢复.眩晕可持续数天至数周.面瘫可为暂时性或永久性的.病理病毒导致的面神经炎性反应，病变的中心部位在膝状神经节。耳部带状疱疹的发生是由潜伏在体内的病毒被激活而引起，其疼痛的体质是受累神经节的炎症甚至坏死，疼痛的程度轻重及时间长短与皮疹不一定保持一致，很容易发生后遗神经痛。临床表现1.前驱症状全身不适、低热、头痛、食欲不振等。2.耳痛及神经痛首先出现耳郭、耳道内和耳后剧烈疼痛，烧灼样疼痛，有时如三叉神经痛，但无扳机点。可放射至咽部及面部。神经痛可持续数月甚至数年。临床表现3.疱疹耳郭（以耳甲腔为重）、耳道口、耳道及耳后皮肤出现疱疹，进而局部皮肤充血、肿胀、糜烂及水疱。大多数疱疹出现于面瘫之前。脓疱结痂，在2～3周脱落。疱疹出现的部位与传入神经纤维分布有关。可沿耳郭及耳道的面神经感觉神经纤维的分布出现，亦可分布于第V、第IX、第X颅神经的纤维分布区域或颈神经的分支，故疱疹可出现于口腔、颊黏膜、软腭、扁桃体、舌根、喉部及颈部。并伴有这些部位的疼痛。临床表现4.面瘫耳带状疱疹的面瘫发生率为4.5%～9%（亦有报道为3～9%）。面瘫严重。开始起病时可能为部分性面神经麻痹，在数日或2～3周迅速发展为完全性面瘫。高峰期为10～14天。5.听力受损症状一般为轻中度感音神经性耳聋。伴有耳鸣、听觉过敏。6.前庭功能受损症状轻中度眩晕、平衡障碍，感走路不稳。有部分患者的前庭症状早于面瘫的发生。可出现眼球震颤。临床表现7.颅神经受累的其他症状合并颅神经症状的患者较贝尔麻痹者多。伴有第V、第VI、第IX、第X、第XI、第XII颅神经症状。若三叉神经眼支受累（占10%～15%的患者），则出现眼色素膜炎、角结膜炎、视神经炎、青光眼。表面及深部感觉减退或缺失。面神经受累除面瘫外，还可引起泪液减少、流涎减少、味觉丧失、鼻堵塞等症状。第X颅神经受累则出现声嘶、软腭麻痹。检查1.耳鼻咽喉头颈专科检查及颅神经检查（1）耳鼻咽喉头颈部位的检查全面进行耳鼻咽喉头颈部位的检查。耳郭（以耳甲腔为重）、耳道口、耳道及耳后皮肤出现疱疹。面部及头颈部感觉检查可发现受损区域的皮肤感觉减退。区域淋巴结肿大、压痛。口腔、颊黏膜、软腭、扁桃体、舌根、喉部及颈部可出现局部疱疹。（2）周围性面瘫相关检查，需要进行面神经损伤程度、面神经变性程度的一系列神经电生理检查，包括面神经电图（2～3周内）、面肌电图（2～3周后）等，以及面神经损伤部位确定：流泪试验、味觉试验、镫骨肌支反射、颌下腺流量测定等。（3）听力学检查，一般为轻中度。（4）前庭功能检查平衡障碍，眼球震颤。（5）颅神经检查，是否伴第V、VI、IX、X、XI、XII颅神经的阳性体征。检查2.辅助检查（1）血清学检查多示单纯疱疹病毒感染。（2）磁共振成像检查可见面神经，尤其是膝状神经节部位长T2信号。（3）脑脊液检查合并有颅内症状需做脑脊液检查，脑脊液常有异常。诊断当患者有机体免疫能力低下，发病前1～2周有上感史，出现剧烈耳痛及耳部及耳周疱疹，应当高度警惕面神经麻痹的发生。如果发生同侧面瘫，并且在2～3周内逐渐加重，同时伴有听力减退和眩晕或不平衡感，耳带状疱疹的诊断即可成立鉴别诊断需与贝尔麻痹鉴别。贝尔麻痹无耳部疱疹，故在急性期不难鉴别。如果面瘫恢复较慢而耳部疱疹已经痊愈，需要询问有无疱疹病史。必要时需除外其他引起周围性面瘫的疾病。并发症由于感染可波及颅内引起局部脑膜炎。面神经麻痹如果为永久性完全性面瘫，如不注意保护角膜，容易造成角膜溃疡而导致失明。治疗1.药物治疗（1）糖皮质激素可在急性期减轻面神经的炎性反应和消肿，使之在固定管径的面神经骨管内受压减轻，从而减轻了面神经因水肿增粗而受到面神经骨管压迫、微循环障碍的程度，因此，糖皮质激素治疗为该病的首要和主要的药物治疗。它亦可以有