特发性弥漫性肺间质纤维化疾病防治指南解读.docx

研究报告

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特发性弥漫性肺间质纤维化疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.疾病定义与分类

特发性弥漫性肺间质纤维化（IdiopathicPulmonaryFibrosis，IPF）是一种原因未明的慢性、进行性肺部疾病。该疾病以肺泡炎症和纤维化为特征，导致肺组织逐渐变得僵硬和纤维化，最终影响肺功能。IPF的发病机制复杂，可能与遗传、环境因素以及自身免疫等因素有关。在疾病早期，患者往往没有明显症状，但随着病情进展，会出现进行性呼吸困难、干咳和乏力等症状。

根据疾病的病理生理学特征，IPF可分为多种类型，其中最常见的为寻常型IPF（usualinterstiti