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鼻腔恶性淋巴瘤的特点该型日本、中国发生率明显高于西方该型以T来源为主,分肿块型和坏死型,前者病理常为周围T细胞淋巴瘤,后者常为结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型,表现为坏死、恶臭与EB病毒感染有关肿块型对化疗较敏感,而坏死型敏感性较差化疗作用不肯定鼻腔恶性淋巴瘤治疗和预后局限于鼻腔的Ⅰ期病例,采用单纯放疗照射野为鼻前野,靶区包括双侧鼻腔筛窦、同侧上颌窦使用混合射线照射,因颈部转移率极低,一般不做颈预防性照射(颈转移对预后有明显影响)单纯放疗后5年生存率89%-92%(Ⅰ期)如病变超出鼻腔采用化放综合治疗原发性甲状腺NHL临床特点占结外淋巴瘤2%,女性多见病人往往具有桥本氏甲状腺炎史,40%甲状腺功能低下,10%伴甲状腺肿可以合并胃肠道淋巴瘤80%为Ⅰ、Ⅱ期大多为低度恶性,故放疗为主要治疗手段病变局限于包膜者5年生存率75-85%;侵犯至甲状腺以外颈部区域为35%-40%,广泛侵犯者5%病理类型、甲状腺包膜穿透与否和广泛侵犯为重要的预后因素脑原发性NHL特点该病与细胞免疫功能损害有直接关系按工作分类划分80%中高度恶性,20%为低度恶性,绝大多数为B细胞来源临床以50岁以上男性多见该病对激素敏感40%使用激素后肿块明显退缩但作用短暂不能作为真正的治疗治疗失败的主要原因为局部复发低度恶性、单一病灶和无免疫缺陷者接受放疗后可获得较长的生存脑原发性NHL综合治疗放疗是公认的治疗措施单纯放疗5年生存率3-26%放疗联合化疗5年生存率提高到40%现不主张先放后化鞘内化疗无结论脑原发性NHL放疗加速超分割不能延长生存,目前主张常规分割放疗不主张全脊髓预防性照射病灶剂量不应小于50Gy,否则明显降低生存率中等剂量(全脑40Gy瘤床18-20Gy)可获较高的影像学缓解率脑原发性NHL化疗CHOP方案不提高生存率包括MTX方案可提高生存率多药联合化疗毒性增加,不提高治疗比单纯MTX静脉滴注有效率100%,剂量3克-8克/m2原发性睾丸NHL临床特点工作分类90%以上为中高度恶性约20%可同时伴或相继出现对侧睾丸受侵,腹膜后淋巴结、肝、脾也易受累可出现韦氏环、骨髓、肝、脾、肺、中枢神经系统受累,比例高达30%早期发现较易,但Ⅰ、Ⅱ期的复发率在50%以上,对复发者予以联合化疗很少能治愈原发性睾丸NHL治疗Ⅰ、Ⅱ期睾丸淋巴瘤传统治疗方法是经腹股沟高位睾丸切除术加髂动脉及腹主动脉旁淋巴结照射,文献报道5年生存率16-50%,复发率50%,化疗可提高疗效目前对Ⅰ、Ⅱ期主张睾丸切除+全身化疗+放疗化疗方案可用CHOP3周期或MACOP-B6周期放疗行腹主动脉、髂动脉旁淋巴区域及阴囊照射Dt35Gy-40Gy/4-5周是否预防性照射对侧睾丸意见未统一(对侧睾丸继发性受累机会高;睾丸对化疗有屏障作用;中等剂量25-30Gy可获得良好的效果,副作用小)原发性眼眶NHL临床特点原发于眼眶少见仅占全部NHL不足1%一般认为眼眶NHL来源于结膜下组织和泪腺中淋巴类组织的恶性变本病绝大多数为B细胞来源,低度恶性占2/3余为中度恶性,高度恶性极为罕见,低度恶性中,存在一定比例MALT型NHL,其绝大多数为假性淋巴瘤的诊断(美国的ScottL报道48例眼眶NHL,低度恶性占45例,其中29例为MALT)眼眶NHL的化疗问题不主张对眼眶Ⅰ期NHL使用化疗(单独放疗的10年生存率与同年龄组正常人群相比无明显差异;无可靠的资料证明辅助化疗能延长Ⅰ期NHL生存时间;眼眶Ⅰ期NHL2/3低度恶性,化疗具有较大毒副作用且肿瘤退缩较慢)对病理分级为高度恶性、临床分期较晚、初治后出现复发播散可考虑化疗双眼眶受侵不是影响预后的因素(预后类似单侧),故不作为化疗的绝对指针影响预后的因素为临床分期和病理分期眼眶NHL放疗问题放疗在眼眶淋巴瘤的治疗上占重要地位Ⅰ期眼眶NHL单独放疗10年生存率达80-100%放疗后生存质量是该型必须考虑的问题美国ScottL认为晚期眼部并发症与剂量≧35Gy有关,低度恶性者15-30Gy可达很好的局部控制,目前一般认为以30左右Gy为宜;对中高度恶性者如以手术减瘤,中高度恶性者36-40Gy其局部控制率达100%,更高剂量不提高生存率,相反增加晚期并发症眼眶周围区域淋巴结受侵极少不主张预防性颈部照射三维适形放疗可考虑作为治疗的选择原发性喉NHL特点原发性喉NHL非常罕见B细胞来源较T细胞略多见,部分具有黏膜相关淋巴瘤;部分则含有NK/T细胞;按工作分类,低中高度恶性均可见低度恶性者单独放疗;中高度恶性者综合治疗为主放疗包括原发灶和淋巴引流区对T细胞来源者尤其是NK/T者放疗占重要地位原发性骨NHL特点1928年Obe
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