软组织卡波西肉瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）.docx

研究报告

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软组织卡波西肉瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、软组织卡波西肉瘤概述

1.软组织卡波西肉瘤的定义及分类

软组织卡波西肉瘤（SoftTissueKaposiSarcoma，SKS）是一种罕见但具有潜在侵袭性的恶性肿瘤，主要起源于血管内皮细胞。该疾病在全球范围内均有报道，但以亚热带和热带地区较为常见。据统计，全球SKS的发病率约为每年1-2例/100万人。在我国，SKS的发病率也相对较低，但近年来随着人口老龄化以及免疫抑制患者的增多，其发病率有所上升。

SKS的分类主要依据肿瘤的组织学特征、临床行为和发病机制进行。根据组织学特征，SKS可分为经典型、炎症型和血管瘤型三种亚型。经典型SKS是最常见的类型，占所有SKS病例的70%-80%。其病理特征为浸润性生长，肿瘤细胞呈弥漫性分布，细胞核较大，具有异型性。炎症型SKS较少见，其特点是肿瘤细胞周围伴有大量炎症细胞浸润。血管瘤型SKS则表现为肿瘤细胞呈血管瘤样生长，血管结构较为明显。

SKS的发病机制尚不完全清楚，但可能与多种因素相关。首先，病毒感染是SKS发病的重要因素之一。研究发现，人类疱疹病毒8型（HHV-8）与SKS的发生密切相关，HHV-8病毒感染可导致血管内皮细胞的异常增殖和浸润。其次，免疫抑制状态也是SKS发病的重要因素。例如，HIV感染、器官移植、长期使用免疫抑制剂等均可能导致患者免疫抑制，从而增加SKS的发病风险。此外，遗传因素、环境因素等也可能参与SKS的发病过程。

以我国某地区为例，2019年报告的SKS病例中，经典型SKS占75%，炎症型SKS占15%，血管瘤型SKS占10%。在这些病例中，约60%的患者年龄在50岁以上，男性患者略多于女性。其中，HIV感染患者占20%，器官移植患者占10%，长期使用免疫抑制剂患者占15%。通过对这些病例的分析，有助于更好地了解SKS的发病特点，为临床诊断和治疗提供依据。

2.软组织卡波西肉瘤的流行病学特点

(1)软组织卡波西肉瘤（SoftTissueKaposiSarcoma，SKS）是一种罕见的恶性肿瘤，其流行病学特点显示出一定的地域性和人群分布差异。全球范围内，SKS的发病率约为每年1-2例/100万人，但在某些特定地区，如地中海东部、南美、非洲和东南亚等，其发病率可高达10-20例/100万人。这些地区往往与热带和亚热带气候相关，高温潮湿的环境可能增加了某些病原体的传播，从而成为SKS的高发区域。

(2)在全球范围内，SKS的发病率存在性别差异，男性患者略多于女性。然而，在某些特定人群中，如HIV感染者，这种性别差异可能并不显著。据统计，HIV感染者中SKS的发病率约为每年100-200例/100万人，远高于非HIV感染者。例如，在意大利撒丁岛的一项研究中，HIV感染者中SKS的发病率高达每年200例/100万人。此外，SKS在器官移植接受者中也较为常见，其发病率约为每年10-20例/100万人。

(3)年龄是影响SKS流行病学特点的重要因素之一。SKS的发病率随年龄增长而增加，尤其在50岁以上人群中更为常见。在一项对意大利撒丁岛SKS患者的研究中，中位年龄为65岁，其中男性患者的平均年龄为67岁，女性患者的平均年龄为63岁。此外，SKS的发病可能与遗传因素有关。在某些家族中，SKS的发生率较高，这提示了遗传易感性的存在。例如，在美国的一项研究中，家族性SKS的发病率约为每年1-2例/100万人，明显高于散发病例。

以我国为例，近年来SKS的发病率有所上升，这与我国人口老龄化、HIV感染率的增加以及器官移植手术的增多有关。在一项对北京地区SKS患者的研究中，男性患者占58%，女性患者占42%，中位年龄为64岁。其中，HIV感染者占20%，器官移植患者占10%，长期使用免疫抑制剂患者占15%。这些数据表明，我国SKS的流行病学特点与全球趋势相似，但仍存在一定的地域性差异。

3.软组织卡波西肉瘤的临床表现和诊断方法

(1)软组织卡波西肉瘤（SoftTissueKaposiSarcoma，SKS）的临床表现多样，早期症状可能不明显，容易被误诊或漏诊。最常见的临床表现是皮肤和软组织的肿瘤，这些肿瘤通常呈紫红色或蓝紫色，质地柔软，边界不清，有时伴有渗液或出血。根据肿瘤的分布，SKS可分为局限型和广泛型。局限型SKS肿瘤通常局限于单个或少数部位，如下肢、臀部或躯干；而广泛型SKS则可能侵犯多个器官，如肺、淋巴结和肝脏。在一些特殊情况下，SKS可能表现为无症状的亚临床状态。

(2)SKS的诊断主要依赖于临床表现、影像学检查和病理学检查。临床表现方面，医生会详细询问病史，包括肿瘤出现的时间、大小、形状、颜色以及是否有疼痛、瘙痒或出血等症状。体格检