2025ERS成人支气管扩张症管理指南PPT课件.pptxVIP

2025ERS成人支气管扩张症管理指南PPT课件权威指南助力精准诊疗

目录第一章第二章第三章疾病概述与背景诊断标准更新综合治疗策略

目录第四章第五章第六章并发症管理规范长期随访与监测特殊人群管理

疾病概述与背景1.

结构性定义支气管扩张症（BE）是以中等大小支气管不可逆性扩张为特征的慢性气道疾病，病理学表现为支气管壁肌肉和弹性组织破坏，伴黏液清除功能障碍。全球患病率约67/10万，但存在地域差异（如发展中国家因儿童期感染率高，患病率可达300/10万）。人群分布特点好发于儿童及青年，女性略多于男性（比例1.2:1）。近年因高分辨率CT普及，老年诊断率上升，约30%病例与慢性阻塞性肺疾病（COPD）共存，形成“重叠综合征”。定义与流行病学特征

主要病因及病理机制反复呼吸道感染（如铜绿假单胞菌定植）触发中性粒细胞浸润，释放蛋白酶（如弹性蛋白酶）和活性氧，导致支气管壁结构蛋白降解，形成“炎症-损伤-扩张”恶性循环。感染-炎症循环原发性免疫缺陷（如低丙种球蛋白血症）占病因15%-20%，囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）基因突变亦可导致黏液纤毛清除障碍。免疫缺陷与遗传因素包括过敏性支气管肺曲霉病（ABPA）、类风湿关节炎等自身免疫病，以及气道异物或肿瘤引起的机械性阻塞，占成人病例的25%-30%。继发性病因

临床典型症状与体征慢性咳嗽（90%患者）、大量脓痰（日均30-50ml）、反复咯血（50%患者），其中咯血可表现为痰中带血或大咯血（＞200ml/24h），后者需紧急干预。三联征表现肺部固定性湿啰音（基底区为主）、杵状指（晚期征象），合并肺心病时可出现颈静脉怒张和下肢水肿。约20%患者存在营养不良（BMI＜18.5kg/m2），与慢性炎症消耗相关。体格检查特征

诊断标准更新2.

0102高分辨率扫描参数要求使用1mm薄层扫描、骨算法重建，空间分辨率需达到0.3-0.5mm，能清晰显示3-4级支气管分支的形态学改变。直接诊断征象包括支气管内径大于相邻肺动脉（印戒征）、支气管壁增厚（1mm）、支气管远端不逐渐变细（轨道征）以及黏液栓形成的树芽征。定量评分系统推荐使用Reiff评分（评估受累支气管分级）或BronchiectasisSeverityIndex（BSI）进行客观分级，其中BSI包含支气管扩张范围、支气管壁厚度等9项参数。动态监测价值对于疑似非典型分枝杆菌感染患者，需间隔6个月复查HRCT，观察是否存在结节灶增大、空洞形成等进展性改变。新技术应用超高清CT配合人工智能辅助分析可自动测量支气管/动脉比值（B/Aratio），识别早期微小支气管扩张（直径2mm）。030405影像学诊断核心依据（HRCT）

标准化采样流程要求晨起深咳痰液，采样前清水漱口，10分钟内送检，若无法及时处理需4℃冷藏保存（不超过24小时）。微生物培养分层常规需包括需氧菌（铜绿假单胞菌、流感嗜血杆菌）、厌氧菌（普雷沃菌属）及非结核分枝杆菌（NTM）的专项培养，培养周期延长至14天。分子检测技术对反复培养阴性但临床高度怀疑感染者，推荐16SrRNA基因测序或宏基因组测序（mNGS），可检出罕见病原体如诺卡菌、放线菌。炎症标志物联检痰液中需同步检测中性粒细胞弹性蛋白酶（NE）、IL-8等生物标志物，NE500ng/ml提示存在显著中性粒细胞性气道炎症原体检测与痰液分析规范

鉴别诊断关键要点与慢性支气管炎鉴别：需结合HRCT特征（支气管扩张vs单纯管壁增厚）、痰液性状（脓性痰vs黏液痰）及肺功能（固定气流受限vs可逆性阻塞）。与囊性纤维化鉴别：对于40岁以下患者必须进行汗液氯化物检测（60mmol/L为阳性）和CFTR基因筛查（至少检测32个常见突变位点）。与过敏性支气管肺曲霉病（ABPA）鉴别：需检测血清总IgE（1000IU/ml）、曲霉特异性IgE/IgG，HRCT上特征性的中央型支气管扩张伴黏液栓形成具有诊断价值。

综合治疗策略3.

长期抗菌药物治疗方案对高风险急性加重患者（每年≥2次）强烈推荐长期使用阿奇霉素或红霉素，需定期监测QT间期延长、听力损害及耐药性发展，疗程通常为12个月以上。大环内酯类抗生素针对铜绿假单胞菌定植患者，优先选择妥布霉素、氨曲南或环丙沙星吸入剂，每日1-2次，持续3-6个月以降低细菌负荷，需注意支气管痉挛等局部不良反应。吸入性抗生素根据痰培养和药敏结果调整抗生素选择，合并NTM感染者需避免大环内酯类，疗程中每3个月评估疗效与副作用。个体化用药策略

高渗盐水雾化推荐7%高渗盐水每日2次雾化，可显著改善黏液流变学特性，配合主动循环呼吸技术（ACBT）增强排痰效果，适用于痰液黏稠患者。重组人DNA酶对囊性纤维化相关支扩患者有效，每日1次雾化，能分解脓性痰中DNA网状结构，但非CF患者需谨慎评估获益风