弥漫性肺病的鉴别终稿始末稿.pptVIP

弥漫性肺病的鉴别终稿始末稿演示文稿第一页，共四十一页。

（优选）弥漫性肺病的鉴别终稿始末稿第二页，共四十一页。

弥漫性肺病的分类医源性／药物性肺病职业性／环境性肺病肉芽肿性肺病结节病过敏性肺炎胶元／血管性肺病独立性疾病肺泡蛋白沉积症郎翰氏细胞增多征淋巴管平滑肌瘤病特发性间质性肺炎遗传性结节性硬化症遗传性（家族性）ILD弥漫性间质肺病第三页，共四十一页。

病史急性起病的咳嗽、呼吸困难、发热、病毒和非典型病原体的感染---多见于COP、AIP、AEP、药物性肺损伤、过敏性肺炎。非急性起病---多见于IPF、肺朗格罕肉芽肿、胶原血管病相关性间质性肺病、SLE、多发性肌炎。结节病---发热时间较短，多伴有结节性红斑和关节炎。AIP和AEP---多急性起病，迅速进展为呼吸衰竭。亚急性起病（数周至数月）---COP、亚急性过敏性肺炎,药物诱导的ILD和胶原血管病。慢性起病（数月至数年）---多见于IPF,NSIP,慢性过敏性肺炎,慢性职业相关性肺病（如石棉沉着病）以及胶原血管病。第四页，共四十一页。

肺外表现消化不良、胃食管返流疾病:提示IPF或硬皮病相关性间质性肺病误吸、吞咽困难:提示吸入性肺炎、硬皮病、混合性结缔组织病关节炎:提示胶原血管病、结节病眼部症状:提示胶原血管病、肉样瘤病反复发作的鼻窦炎:提示韦格氏肉芽肿肌肉与皮肤症状:提示多发性肌炎，SS第五页，共四十一页。

肺外表现神经系统症状:提示血管炎或结节病血尿:提示肺-肾综合征癫痫,智力迟延发育:提示结节性硬化症外周淋巴结病肝脾大:提示结节病特异性皮疹:提示胶原血管病、淀粉样变性病、多发性神经纤维瘤肘部和掌指关节皮下小结:提示类风湿性关节炎肌肉触痛、肌无力:提示多发性肌炎指端硬化、雷诺氏现象、毛细血管扩张:提示硬皮病虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结膜炎:提示结节病第六页，共四十一页。

一般情况IPF多见于成人，〉60岁NSIP多见于〈60岁肺结节病多见于青中年RB-ILD、DIP多见于吸香烟者淋巴管肌瘤病多见于育龄妇女另外，ILD与遗传病相关，如多发性神经纤维瘤,也有家族性肺纤维化的报道，提示ILD发病存在遗传因素第七页，共四十一页。

环境因素/职业因素/治疗史—

特殊暴露史矿工---尘肺花岗岩工人---矽肺焊接工、造船厂工人、管道安装工、电工、汽车机械工人---石棉沉着病农业工人---过敏性肺炎家禽工人、鸟类爱好者---过敏性肺炎核能源工人、计算机制造工人---铍中毒第八页，共四十一页。

药物治疗史化疗细胞毒类药物非类固醇类抗炎剂抗生素（呋喃妥因）麻醉性镇痛药抗心律不齐药（胺碘酮）肼苯哒嗪三环类抗抑郁药第九页，共四十一页。

弥漫性肺病的CT表现密度增高影:结节，线样改变,网格样改变,膜玻璃样改变,实变.密度减低影:囊样或类囊样改变,无壁减低影第十页，共四十一页。

CT表现与常见病结节:细支气管炎，结节病，血源性感染播散线样改变肺水肿，淋巴道转移网格样改变IIP，尘肺膜玻璃样改变机会感染，IIP，肺泡蛋白沉积症实变肺炎，COP，肺泡出血，支气管扩张囊样或类囊样改变组织细胞增生症，淋巴管平滑肌瘤病，旁间隔肺气肿，IIP无壁减低影小叶中央型或全小叶型肺气肿。第十一页，共四十一页。

A:小叶中央（枝芽）型B：无枝芽型C:淋巴管周围型D:支气管血管型E:GGOF:实变G:实质带H:胸膜下线ABCDEFGH第十二页，共四十一页。

各种影像表现的定义与意义结节样改变:结节定义为边界相对清晰，孤立，圆型密度增高影，内径2－30mm，微小结节内径3－7mm。通常HRCT2级肺小叶的分布.2级肺小叶结节分布有4种：细支气管中央型血管中央型淋巴管周围型随机分布型.细支气管中央型与血管中央型难以区分，通常将他们共称为小叶中央型，因此HRCT上2级小叶结节分布分为小叶中央型、淋巴管周围型以及随机分布型。第十三页，共四十一页。

小叶中央型结节通常根据是否伴有枝芽征将其分为2类：伴有枝芽征通常提示存在感染。小叶中央型结节伴枝芽征常见疾病：细菌性肺炎伴感染性细支气管炎典型／非典型分支杆菌感染吸入过敏性支气管肺曲菌病囊性纤