心肌病的诊疗进展.pptxVIP

定义由各种病因主要是遗传原因引发一组非均质心肌病变,包含心脏机械和电活动异常,经常表现为心室不适当肥厚或扩张。能够单纯局限于心脏,也能够是全身系统性疾病一部分最终造成心力衰竭或死亡心肌病的诊疗进展第1页

分类原发性心肌病继发性心肌病浸润性疾病蓄积性疾病、中毒性疾病心内膜疾病炎症性疾病内分泌疾病心面综合征神经肌肉性/神经性疾病营养缺乏性疾病本身免疫性疾病/胶原病电解质平衡紊乱癌症治疗时心肌病的诊疗进展第2页

心肌病DCMHCMARVCRCM心肌病的诊疗进展第3页

扩张型心肌病(DCM)病因传染原、毒素、酗酒、化疗药品、金属或化合物、本身、免疫性和系统性疾病、嗜铬细胞瘤、神经肌肉障碍、线粒体病、内分泌代谢性和营养性疾病家族性DCM伴有收缩功效障碍心室腔扩大室壁厚度正常常经过二维超声心动图诊疗转归：心衰or猝死流行病学：1：2500心脏移植第三大病因LVDd55mm(男)、50mm（女）LVEF45%或FS25%LVDd2.7cm/m2心肌病的诊疗进展第4页

“特发性”DCM病毒感染73%：细小病毒B19、人类疱疹病毒6（HHV6）而不是柯萨奇病毒，仍有争议干扰素-β治疗DCM改进心功效本身免疫：心脏特异性抗体（抗α-肌球蛋白抗体，抗β1肾上腺素受体抗体，心脏肌钙蛋白I抗体、抗Na-K-ATPase抗体）遗传HLLA亚型心肌病的诊疗进展第5页

心肌病的诊疗进展第6页

家族性DCM20%-35%DCM呈家族性主要常染色体显性遗传与有收缩性肌节蛋白突变相关20个以上基因与之相关AHA(anti-heartautoantibodies)对于患者亲属发生DCM有一定预测作用，是DCM进展独立预测因子心肌病的诊疗进展第7页

DCM治疗病因治疗规范化抗心衰治疗ICD、CRT/CRT-D心脏辅助装置体外膜肺氧合支持疗法心脏移植干细胞移植连续性血压净化技术免疫治疗：改进症状、LVEF心肌病的诊疗进展第8页

左室辅助装置心肌病的诊疗进展第9页

体外膜肺氧合支持疗法心肌病的诊疗进展第10页

免疫治疗心肌病的诊疗进展第11页

我中心“973”课题《心力衰竭致猝死危险性评定和早期预警》入选扩张型心肌病患者87例，随访一年，死亡6例，其中5位为35-45岁之间心肌病的诊疗进展第12页

肥厚型心肌病(HCM)最常见心肌病，发病率1：500常染色体显性遗传心肌肥厚，左室腔不大，排除继发原因年轻人猝死最主要原因左室流出道梗阻左室肥厚与年纪相关，随访很主要心肌病的诊疗进展第13页

心肌病的诊疗进展第14页

HCM诊疗ECG二维超声心动图心脏MRI基因诊疗：还未表现出心肌肥厚患者筛选，以及HCM家族组员筛选心肌病的诊疗进展第15页

肥厚型心肌病60%有家族史最少12个基因相关β肌球蛋白重链最少430个个体变异心肌病的诊疗进展第16页

HCM治疗药品治疗化学消融外科切除最肥厚部心肌ICD植入DDD植入心脏移植心肌病的诊疗进展第17页

参数心肌切除化学消融手术死亡率1%-2%1%-2%压差降低(静息时)至10mmHg以下至25mmHg以下主观症状好转好转客观症状好转好转解剖学以外效果有不确定需要起搏器植入1%-2%5-10%手术例数X15-20X猝死（长久随访）非常低不确定随访年限40年以上约6年心肌内疤痕无有心肌病的诊疗进展第18页

HCM预后差异性大年病死率1%-6%猝死、心衰、房颤25%患者寿命不受影响所以，危险分层相当主要心肌病的诊疗进展第19页

HCM危险分层主要危险原因可能个体危险原因心脏骤停（室颤）房颤自发性连续性室速心肌缺血猝死家族史LVOT梗阻不明原因晕厥高危突变室壁厚度≥30mm猛烈运动/竞技比赛活动时血压反应不佳非连续性室速(Holter)阴性预测价值大，阳性预测价值有限心肌病的诊疗进展第20页

HCMSCD预测方法心脏MRI：心脏瘢痕者提醒预后相对差EP检验：有争议Micro-voltTWA：有前景但尚无文件对HCMMTWA做专门报道基因分析：家族性HCM意义大心肌病的诊疗进展第21页

致心律失常性右室心肌病(ARVC)心律失常、心力衰竭及心原性猝死右室心肌，尤其是右室游离壁心肌逐步被脂肪及纤维组织替换部分患者病变累及左室多见于青少年时期患病率1：5000早期能够表现为“特发性”右室室性心动过速心肌病的诊疗进展第22页

ARVC诊治诊疗心电图MRI为金标准二维超声心动图最惯用心肌活检治疗药品治疗RFCA？ICD心脏移植心肌病的诊疗进展第23页

限制型心肌病(HCM)少见心室