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2025年脾血管肉瘤1例报道

汇报人:XXX

2025-X-X

目录

1.病例介绍

2.病理学特点

3.诊断与鉴别诊断

4.治疗及预后

5.病例讨论

6.文献复习

7.结论

01

病例介绍

患者基本信息

患者年龄

患者,男,56岁,主诉发现脾脏占位性病变3个月。患者既往体健,无特殊病史。

职业暴露

患者长期从事焊接工作,有接触有害气体和金属粉尘史,无放射性物质接触史。

家族史

患者家族中无类似疾病病史,无遗传性肿瘤家族史,无肿瘤家族聚集现象。

病史及临床表现

症状出现

患者自述无明显诱因出现腹部隐痛,持续约1个月,疼痛程度中等,无放射性,与体位无关。

体格检查

体检时发现左上腹饱满,有压痛,无肌紧张及反跳痛,肝脾肋下未触及,移动性浊音阴性。

辅助检查

血常规检查无异常,腹部超声提示脾脏体积增大,形态不规则,内部回声不均,考虑脾脏肿瘤可能。

影像学检查结果

CT扫描

CT扫描显示脾脏增大,约18cm×10cm,内部见多发不规则低密度影,边界模糊,增强扫描病灶轻度强化,考虑脾脏恶性肿瘤可能性大。

MRI检查

MRI检查进一步证实脾脏肿瘤,T1加权像上肿瘤呈略低信号,T2加权像上呈高信号,DWI呈高信号,肿瘤与周围组织界限不清。

血管造影

血管造影显示脾脏肿瘤供血丰富,动脉期可见肿瘤滋养血管,肿瘤内可见肿瘤血管湖,提示肿瘤血管供应特点。

02

病理学特点

肿瘤组织学特征

细胞形态

镜下观察,肿瘤细胞圆形、椭圆形或不规则形,细胞核大而深染,核仁不明显,细胞质丰富,可见胞浆内空泡。肿瘤细胞排列呈巢状、腺泡状或片状,肿瘤间质少,纤维组织增生不明显。

血管侵犯

肿瘤细胞侵袭性生长,广泛侵犯脾脏血管,形成血管内癌栓,血管壁破坏,可见血管内肿瘤细胞团块。

免疫组化

免疫组化染色显示,肿瘤细胞CK7、Vimentin阳性,CD34、CD31阳性,提示肿瘤为血管来源,排除其他类型肿瘤。

免疫组化染色结果

CD34表达

CD34染色结果显示肿瘤细胞呈强阳性表达,细胞质和细胞膜均有染色,阳性细胞比例超过80%,证实肿瘤血管源性。

CK7染色

CK7染色肿瘤细胞呈阴性表达,与正常脾脏组织对比明显,排除其他上皮源性肿瘤的可能性。

Vimentin染色

Vimentin染色肿瘤细胞呈强阳性表达,胞浆和胞膜均有明显染色,阳性细胞比例超过90%,支持血管肉瘤的诊断。

分子生物学检测

Fli-1检测

分子生物学检测显示Fli-1基因表达阳性,阳性细胞比例超过60%,符合脾血管肉瘤的分子生物学特征。

p53突变分析

p53基因突变检测结果显示,患者肿瘤细胞中p53基因存在突变,突变频率约为30%,提示肿瘤发生可能与基因突变有关。

Ki-67增殖指数

Ki-67增殖指数检测表明,肿瘤细胞增殖活跃,Ki-67阳性细胞比例约为50%,提示肿瘤生长速度快,预后可能较差。

03

诊断与鉴别诊断

诊断依据

临床表现

患者出现非特异性症状,如腹部隐痛、体重减轻,结合脾脏增大体征,提示可能为脾脏肿瘤。

影像学检查

影像学检查如CT、MRI显示脾脏形态异常,内部结构紊乱,边界不清,有助于初步诊断脾脏肿瘤。

病理学诊断

病理学检查是确诊脾脏肿瘤的金标准,通过组织学形态学观察、免疫组化和分子生物学检测,最终确诊为脾血管肉瘤。

鉴别诊断

淋巴瘤鉴别

需与脾脏淋巴瘤鉴别,淋巴瘤常见淋巴结肿大,而脾脏淋巴瘤可表现为脾脏增大,但免疫组化染色有助于区分。

转移性肿瘤

需排除转移性肿瘤,如胃癌、肺癌转移至脾脏,转移性肿瘤通常有原发肿瘤病史,病理学检查可见原发肿瘤细胞。

脾脏血管瘤

脾脏血管瘤需与血管肉瘤鉴别,血管瘤生长较慢,影像学检查可见边界清晰、增强均匀的肿块,免疫组化染色有助于鉴别。

误诊情况分析

误诊为良性肿瘤

患者最初误诊为脾脏良性肿瘤,如血管瘤或囊肿,未能及时进行进一步检查,延误了确诊时间。

误诊为淋巴瘤

部分病例误诊为淋巴瘤,主要因为影像学检查与淋巴瘤表现相似,而未进行详细的病理学检查。

误诊为脾脏炎

部分病例因临床症状不典型,如无特异性腹痛或体重减轻,误诊为脾脏炎或功能性脾肿大。

04

治疗及预后

治疗方案

手术切除

患者接受了脾脏切除术,手术过程中完整切除肿瘤,切除范围包括肿瘤周围部分正常脾脏组织,以减少复发风险。

术后辅助治疗

术后根据肿瘤大小、分期等因素,患者接受了放疗和化疗,放疗剂量约30-40Gy,化疗方案为多药联合化疗。

随访与监测

患者术后定期进行随访,包括影像学检查和血液学检查,监测肿瘤复发或转移迹象,以及评估治疗效果。

治疗过程及效果

手术过程

手术过程顺利,患者术中生命体征稳定,切除肿瘤大小约为12cm×8cm,无术中并发症发生。

术后恢复

患者术后恢复良好,术后第5天即下床活动,术后1周拆线,无明显感染等并发症。

治疗效果

经过放疗和化疗后,患者

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