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凝血与溶血课件

目录

CATALOGUE

01

基本概念概述

02

凝血机制详解

03

溶血机制分析

04

相关疾病与病理

05

实验室检测方法

06

临床管理与预防

PART

01

基本概念概述

凝血定义与生理功能

凝血的定义

凝血是指血液由流动的液态转变为凝胶态的过程，涉及一系列复杂的酶促反应（凝血级联反应），最终形成纤维蛋白凝块以止血。

生理性止血功能

凝血机制在血管损伤时被激活，通过血小板黏附、聚集和纤维蛋白网形成，防止失血并促进伤口修复。

抗凝与纤溶平衡

正常凝血需与抗凝系统（如抗凝血酶、蛋白C系统）及纤溶系统（如纤溶酶原激活）动态平衡，避免血栓过度形成或出血倾向。

凝血因子协同作用

依赖维生素K的凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）与内源性（接触激活）、外源性（组织因子）途径共同调控凝血效率。

溶血的定义

免疫性溶血机制

溶血是指红细胞破裂导致血红蛋白释放至血浆的现象，可分为血管内溶血（直接破裂）和血管外溶血（脾脏巨噬细胞吞噬）。

由抗体介导（如自身免疫性溶血性贫血），补体激活形成膜攻击复合物（MAC）破坏红细胞膜完整性。

溶血定义与发生机制

非免疫性溶血原因

包括机械性损伤（如人工心脏瓣膜）、感染（疟原虫）、遗传性缺陷（G6PD缺乏症）或毒素（蛇毒）等。

溶血代偿反应

骨髓造血功能增强、网织红细胞增多，同时游离血红蛋白与结合珠蛋白结合以减轻肾损伤。

凝血酶激活可促进炎症因子释放（如IL-6），而溶血产物（游离血红素）通过激活TLR4信号通路加剧炎症。

共同参与炎症反应

创伤后凝血止血与溶血清除受损红细胞协同维持内环境稳定，但失衡可导致血栓或贫血等疾病。

生理性协同作用

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04

弥散性血管内凝血（DIC）时，广泛微血栓形成继发消耗性凝血病，同时纤维蛋白沉积导致微血管病性溶血。

凝血与溶血的病理关联

凝血功能（PT/APTT）与溶血指标（LDH、间接胆红素）联合分析有助于鉴别出血性疾病与溶血性疾病。

实验室检测意义

两者相互关系及生理意义

PART

02

凝血机制详解

凝血因子分类与作用

依赖维生素K的凝血因子（II、VII、IX、X）：在肝脏合成时需维生素K参与羧化修饰，主要参与凝血酶原激活和纤维蛋白形成，其中因子VII是外源性凝血途径的启动关键。

接触激活因子（XI、XII、PK、HMWK）：通过表面接触（如胶原或异物）激活内源性凝血途径，因子XII缺陷通常不引起出血但可能增加血栓风险。

纤维蛋白相关因子（I、XIII）：因子I（纤维蛋白原）是凝血终产物基质，因子XIII促进纤维蛋白交联以稳定血栓结构。

辅助因子（V、VIII）：作为凝血酶原酶复合物和tenase复合物的非酶成分，显著加速反应速率，遗传缺陷可导致血友病（VIII）或罕见出血病（V）。

凝血级联反应过程

外源性途径启动

组织因子（TF）暴露后与因子VIIa结合，激活因子X为Xa，同时通过反馈激活内源性途径的因子IX。

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内源性途径放大

因子XI被凝血酶激活后进一步激活IX，IXa与VIIIa形成tenase复合物，高效生成Xa，形成凝血爆发效应。

共同途径执行

Xa与Va在磷脂膜上形成凝血酶原酶复合物，将凝血酶原（II）转化为凝血酶（IIa），后者切割纤维蛋白原并激活血小板、因子XIII及抗凝系统。

纤维蛋白网形成

凝血酶促使纤维蛋白单体聚合，XIIIa催化交联形成稳定血栓，同时激活纤溶系统以限制过度凝血。

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2014

抗凝血调控因素

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天然抗凝蛋白系统

抗凝血酶（AT）通过抑制凝血酶、Xa等丝氨酸蛋白酶发挥作用，肝素可增强其活性；蛋白C/S系统灭活Va和VIIIa，依赖凝血酶-血栓调节蛋白复合物激活。

纤溶系统平衡

组织型纤溶酶原激活物（t-PA）激活纤溶酶原，降解纤维蛋白；纤溶酶原激活物抑制剂（PAI-1）和α2-抗纤溶酶则抑制该过程，防止过度出血。

血管内皮功能

完整内皮细胞分泌前列环素（PGI2）和一氧化氮（NO）抑制血小板聚集，表达血栓调节蛋白（TM）启动蛋白C抗凝途径。

血流动力学影响

高速血流稀释活化凝血因子，湍流区域易导致血小板活化和凝血因子局部堆积，形成血栓风险差异。

PART

03

溶血机制分析

免疫性溶血

由抗体介导的红细胞破坏，如自身免疫性溶血性贫血（AIHA）或输血反应中的异体抗体攻击，常见IgG或IgM抗体激活补体系统导致细胞膜破裂。

化学/毒性溶血

接触氧化剂（如苯肼、磺胺类药物）或蛇毒磷脂酶，导致血红蛋白变性及红细胞膜脂质过氧化，引发渗透性破裂。

机械性溶血

因物理外力导致红细胞碎裂，如人工心脏瓣膜、微血管病性溶血（TMA）或行军性血红蛋白尿，表现为红细胞在循环中受剪切力损伤。

遗传性溶血

因红细胞内在缺陷（如G6PD缺乏症、遗传性球形红细胞增多症）