冷球蛋白血症.pptVIP

冷球蛋白血症演示文稿;（优选）冷球蛋白血症.;一、概述;

什么是冷球蛋白血症？;;分类和分型;二、按免疫球蛋白种类：

Ⅰ型：单克隆免疫球蛋白，多为IgM或IgG,少见IgA。多见于血液系统疾病。

Ⅱ型：一种单克隆(具有RF活性IgM)+一种多克隆（IgG）。

Ⅲ型：2种或2种以上多克隆。

Ⅱ型、Ⅲ型又称为混合性冷球蛋白血症（MC），占60%-75%，更易引起肾损害，与慢性感染性疾病如EB病毒、丙型肝炎、自身免疫病、B淋巴细胞增殖性疾病有关。

;发病机制;HCV诱导淋巴细胞增生的机制不明

;临床表现;;无力

关节痛：

①以手、膝、踝关节最为常见，对称或不对称，偶有关节红肿。

②可伴有肌痛，甚至无关节症状的情况下也可出现轻度肌痛和乏力。

③关节肌肉的症状有时与整个病情不平行，可随着病情的发展而消失

④无明显的晨僵现象。

肝脾肿大

周围神经病变

;;现在是14页\一共有36页\编辑于星期三;肾：蛋白尿、血尿、高血压（严重、不易控制）或伴轻度肾功能减退。

20%表现肾病综合症，20%-30%初期表现为急性肾炎综合症。

肾功能进行性减退，5%可迅速进展，并可能发展为少尿性急性肾功衰。

国外报道MC可导致严重肺功能受损至呼吸衰竭。;实验室检查;肾脏病理;;电镜（对诊断具有重要意义）;冷球蛋白;现在是21页\一共有36页\编辑于星期三;;;现在是24页\一共有36页\编辑于星期三;现在是25页\一共有36页\编辑于星期三;现在是26页\一共有36页\编辑于星期三;冷球蛋白血症肾损害显微观察;;几点说明：;诊断：;鉴别诊断;特别说明;治疗;;重者：①突发肾病综合症合并肾功能减退和（或）

严重皮肤、内脏血管炎时，激素冲击，

甲基强的松龙0.5-1.0/d，连用3天，继之口服强的松0.5mg/kg.d，并缓慢减至维持量0.1-0.2mg/kg.d直至MP停用3-6个月。

如获临床缓解（血肌酐稳定或降低、尿管型消失、尿蛋白减少），停免疫抑制治疗，继续抗病毒治疗。

②口服环磷酰胺1-2mg/kg.d×2月。

;谢谢大家！