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海纳百川,有容乃大;壁立千仞,无欲则刚。——林则徐
病理学名词解释及问答题总结(第十章)
免疫性疾病
免疫反应是机体在进行净化过程中所获得的识别自己,排除异己“”的一种重要生
理功能。免疫系统通过细胞和体液免疫机制以抵抗外界入侵的病原微生物、维持
自身生理平衡,消除突变细胞,起到保护机体的作用。免疫反应过高、过低均能
引起损害,导致疾病
一、自身免疫性疾病(autoimmunedisease)【包括SLE、类风湿关节炎、口眼干
燥综合征、炎性肌病(皮肌炎、多发性肌炎、包涵体肌炎)、系统性硬化】
是指由机体自身产生的抗体或致敏淋巴细胞,破坏、损伤自身的组织和细胞成分,
导致组织损害和器官功能障碍的原发性免疫性疾病。自身抗体的存在与自身免疫
性疾病是两个概念。自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人,如细胞核抗
DNA抗体。要确定自身免疫性疾病一般需要如下根据:①有自身免疫反应存在;
②排除继发性免疫反应的可能;③排除其他病因的存在
△自身免疫性疾病的发病机制免疫耐受的终止和破坏是自身免疫病发生的根
本机制
(一)免疫耐受(immunetolerance)的丢失及隐蔽抗原的暴露
通常机体对自身抗原是耐受的,即自身耐受状态。
通过下列机制获得免疫耐受状态:①克隆消除;②克隆无变应性(T、B细胞虽然
仍有与抗原的T细胞受体或膜免疫球蛋白表达,但对该抗原递呈功能上呈无应答
或低应答状态);③T细胞外周抑制(抑制性T细胞抑制其他自身反应性T细胞
的功能)
1.回避T细胞的耐受许多自身抗原属于一种半抗原和载体的复合体,其中B
H
饭疏食,饮水,曲肱而枕之,乐亦在其中矣。不义而富且贵,于我如浮云。——《论语》
细胞识别的是半抗原决定簇,T细胞识别的是载体的决定簇,引起免疫应答时两
种信号缺一不可,机体对这类抗原的耐受往往出现在相应T细胞处于克隆消除
H
或克隆无应变状态。下述情况可导致免疫应答发生:①分子修饰,如果自身抗原
被T细胞识别的载体部分经过修饰,改变其结构,则可被相应T细胞克隆作为
H
外来抗原识别,而具有对该抗原发生反应潜能的B细胞一旦获得T细胞的信号,
H
就会分化、增值,产生大量自身抗体,如使用药物导致自身免疫性溶血性贫血;
②协同刺激分子表达:抗原特异性T细胞的激活需要同时识别表达于抗原递呈细
胞的两类分子,即主要组织相容性复合体MHC和协同刺激分子。当T细胞暴露
于只表达自身抗原的体细胞时,表现为无反应状态。感染等可激活巨噬细胞表达
协同刺激分子,同时递呈自身抗原,从而导致自身反应性T细胞活化。
2.交叉免疫反应与机体某些组织抗原成分相同的外来抗原称为共同抗原。由
共同抗原机体产生的共同抗体,可与相应组织发生交叉免疫反应。如A组B型
溶血性链球菌细胞壁的M蛋白与人体心肌纤维的肌膜有共同抗原,链球菌感染
后,抗链球菌抗体可与心肌纤维发生交叉反应,引起损害,导致风湿性心肌炎
3.T细胞和T细胞功能失衡T细胞和T细胞对自身反应性B细胞的调控作用
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