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主要授课内容;概述;肺间质的概念;;流行病学;发病机制;;肺间质疾病的分类;1、肉芽肿性间质疾病：
2、非炎性非肿瘤性疾病：
3、非特异性炎症：
4、无机粉尘吸入性疾病
5、增生及肿瘤性病变：
6、肺间质纤维化及蜂窝肺：;诊断方法;：
;肺纤维化专题知识宣讲;肺纤维化专题知识宣讲;1、磨玻璃样改变
2、线条影或网格影
3、小结节影、片状实变影
4、密度减低影—囊状影或蜂窝样
改变
;;肺纤维化专题知识宣讲;肺纤维化专题知识宣讲;肺纤维化专题知识宣讲;蜂窝肺;限制性通气功能障碍
弥散功能降低
;淋巴细胞百分比增多
中性粒细胞百分比增多
对分型有帮助
对预后有帮助
可排除肿瘤和感染性疾病
;肺活检;特发性肺间质纤维化
IdiopathicPulmonaryFibrosis
IPF
;定义：IPF为原因不明，局限于
肺部的弥散性肺间质纤维化
曾用多种名称：
Hamman-Rich综合征
隐原性致纤维化肺泡炎
特发性肺间质肺炎;发病机制;O2OH
H2O2iNO;病理;肺纤维化专题知识宣讲;特发性肺纤维化分类;特发性间质性肺炎的组织病理学和临床分类
（ATS/ERS2002）;临床表现;体症：早期可正常；
典型病例两肺可闻及爆裂音，严重
者可有紫绀、杵状指（趾）；
并发症：Ⅰ型呼吸衰竭
肺心病及右心衰竭
肺部感染
气胸
胸腔积液
;实验室检查;特发性肺纤维化的诊断;治疗
;特发性肺纤维化的治疗;?-1?干扰素(ZiescheNEnglJMed1999)
?-1?干扰素200?gq3d
强的松7.5mg
8/9气促缓解PaO2?10mmHg
Perfenidone(RaghuAJRCCM1999)
II期临床54例晚期IPF气促改善
（抑制TGF?活性）
N-乙酰半胱胺酸（IFIGENIAstudy2000);激素冲击疗法
甲强龙
加用免疫抑制剂如
环磷酰胺、环孢素、
硫唑嘌呤等;临床评价指标;外源性过敏性肺泡炎;临床表现：
急性型：4-8小时可发病，接触抗原后
进行性呼吸困难干咳、发绀
可伴无力、寒战、发热
亚急性：由急性发展而来
慢性型：发病缓慢、轻咳、进行性呼
吸困难---肺纤维化。
;诊断;外源性过敏性肺泡炎与IPF鉴别;謝謝大家
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