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淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治专家共识2025
噬血细胞综合征是一组由原发或继发性免疫异常所致的过度炎症反应综
合征。淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子，引起一系列炎症反应。临床以持续发热、全血细胞减少、肝脾肿大为主要表现，骨髓、淋巴结和肝、脾组织中可见巨噬细胞吞噬血细胞现象(即噬血现象)。淋巴瘤诊疗过程中发生的HLH统称为淋巴瘤相关HLH,发病率随着年龄的增加而增高。LA-HLH早期诊断困难，病情进展迅速，死亡率高。本专家共识旨在提高我国LA-HLH的诊治水平，指导规范化诊疗。
一、共识制订的方法学
1.共识制订原则及应用范围：本共识
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