肺血管炎诊断和治疗进展.pptVIP

肺血管炎诊断和治疗

进展

硕士研究生王岚

硕士生导师王雪芬

血管炎性疾病

n血管壁炎症和坏死

n可以累及动脉、静脉和毛细血管

n分类：

¨原发性血管炎（原因不明的血管炎）

¨继发性血管炎

n肺脏是最常累及的器官之一

肺血管炎病因

年

———1988Strauss

病因不明lWegener肉芽肿

具有明显临床、形态学的综合征l变应性肉芽肿性血管炎(CSS)

肺部受累l结节病

lGoodpastures综合征

l原发性肺动脉高压

病因不明l类风湿性关节炎

具有明显临床综合征和非特异性动脉炎l系统性红斑狼疮

肺部受累l干燥综合征

l外源性过敏性肺泡炎

感染所致血管炎

重叠性疾病

特发性肺小血管炎

——1994年Jennette

n抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎

n包括：

Ø韦格纳肉芽肿（Wegenergranulomatosis）

Ø显微镜下多血管炎（MPA）

Ø变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss

syndrome）

ANCA相关性肺小血管炎

诊断困难

n多方面以及易变的临床主诉

n和一些常见疾病的症状体征的重叠，如感

染、肿瘤、肺栓塞以及结缔组织疾病

n血管炎发病率低(20～100/1.0×10e6）

警惕！

弥漫性肺泡出血

急性肾小球肾炎

肺肾综合征

上呼吸道变形或溃疡

影响学上的空洞以及结节影

隆起性紫癜性病灶

多发性单神经炎

多系统病变

———UpdateintheDiagnosisandManagement

ofPulmonaryVasculitis*Chest2006;129;452-465

1.弥漫性肺泡出血

Ñ咯血

Ñ缺铁性贫血

Ñ影响学暂时性

弥漫肺泡浸润

ÑCO弥散增加

Ñ灌洗液中大量

红细胞和含铁血

黄素巨嗜细胞

1.弥漫性肺泡出血（DHA）

伴有毛细血管炎的DHA

ANCA相关性肺小血管炎

不伴有毛细血管炎的DHA

单独的肺毛细血管炎孤立性寡免疫肺血管

炎

无系统性血管炎

ANCA阴性的肺小血管炎

2.急性肾小球肾炎

¹急进性肾小球肾炎

（占肾功能不全5％）

¹鉴别诊断

ANCA相关性小血管炎

孤立性寡免疫肺血管炎

SLE

Goodpasture综合征

IgA肾病

3.肺肾综合征

伴有毛细血管炎的DHA

急性肾小球肾炎

需鉴别：

|ANCA相关性血管炎

|Goodpasture综合征

|SLE

4.上呼吸道变形或溃疡

«反复鼻窦炎

«排除感染、变态反应以及解剖结构异常

«合并鼻窦溃疡、软组织和骨破坏

需排除ANCA相关性小血管炎