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血液科溶血性贫血处理指南

目录

CATALOGUE

01

初步评估与诊断

02

实验室检查与确认

03

病因识别与分类

04

紧急处理措施

05

慢性管理与治疗

06

随访与复发预防

PART

01

初步评估与诊断

病史采集关键要素

家族遗传史调查

重点询问直系亲属是否存在贫血、黄疸或脾肿大病史，明确是否有遗传性溶血性疾病（如G6PD缺乏症、遗传性球形红细胞增多症）的潜在风险。

药物及化学物质暴露

详细记录近期用药史（如磺胺类、抗疟药）或接触苯、铅等化学物质的情况，这些可能诱发获得性溶血性贫血。

感染与免疫状态

排查近期病毒感染（如EBV、CMV）或自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮），此类因素可导致免疫介导的溶血反应。

输血及手术史

确认是否有输血后溶血或既往脾切除手术史，以排除同种免疫性溶血或脾功能异常相关溶血。

评估皮肤黏膜黄染程度及有无肝脾肿大，慢性溶血常合并间接胆红素升高和脾功能亢进。

黄疸与肝脾肿大

血管内溶血以血红蛋白血症、血红蛋白尿为特征，血管外溶血则以脾脏破坏红细胞为主，伴高胆红素血症。

血管内/外溶血鉴别

01

02

03

04

观察患者是否出现乏力、苍白、心悸及活动耐力下降，急性溶血时可能伴随血红蛋白尿（酱油色尿）或休克表现。

贫血相关症状

识别溶血危象（如再生障碍危象）表现，如发热、全血细胞减少或骨髓造血停滞。

并发症预警

临床表现特征识别

基础实验室筛查步骤

全血细胞计数与网织红细胞

01

检测血红蛋白水平、MCV（平均红细胞体积）及网织红细胞比例，溶血性贫血通常表现为正细胞性贫血伴网织红细胞显著增高。

血清胆红素与乳酸脱氢酶

02

间接胆红素升高和LDH水平增高提示红细胞破坏增加，结合珠蛋白降低进一步支持溶血诊断。

外周血涂片检查

03

观察红细胞形态（如球形红细胞、裂红细胞、靶形红细胞），辅助鉴别遗传性或微血管病性溶血。

直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）

04

阳性结果提示免疫性溶血性贫血，需结合抗体类型（IgG/IgM）明确病因分类。

PART

02

实验室检查与确认

溶血标志物检测方法

LDH是红细胞破坏后释放的酶，其水平升高可间接反映溶血程度，需结合其他指标综合判断溶血活动性。

结合珠蛋白水平下降是血管内溶血的敏感指标，其与游离血红蛋白结合后清除速率加快，可作为溶血筛查的重要依据。

直接测定血浆中游离血红蛋白浓度，对判断血管内溶血具有特异性，需注意样本避免溶血干扰检测结果。

通过检测尿液中含铁血黄素颗粒，辅助诊断慢性血管内溶血，阳性结果提示长期血红蛋白尿。

血清乳酸脱氢酶（LDH）测定

血清结合珠蛋白检测

游离血红蛋白定量

尿含铁血黄素试验（Rous试验）

骨髓功能评估标准

通过骨髓穿刺评估红系增生情况，溶血性贫血应表现为红系明显增生伴核左移，粒红比例倒置具有诊断意义。

骨髓有核细胞增生程度分析

包括网织红细胞计数、红细胞寿命测定等，可区分溶血性与非溶血性贫血，网织红细胞比例3%提示有效代偿。

红细胞生成动力学检测

血清铁、铁蛋白及转铁蛋白饱和度检测，用于鉴别是否合并缺铁，溶血性贫血常伴血清铁升高而铁蛋白正常或增高。

铁代谢指标评估

观察骨髓组织结构及纤维化程度，排除骨髓增生异常综合征等克隆性疾病导致的无效造血现象。

骨髓病理活检

特殊诊断测试应用

红细胞渗透脆性试验

用于遗传性球形红细胞增多症诊断，患者红细胞在低渗盐水中提前破裂，脆性曲线左移具有特征性改变。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的特异性诊断方法，患者红细胞在酸化血清中发生补体介导的溶解现象。

鉴别各类血红蛋白病，通过电泳条带异常可诊断地中海贫血、镰状细胞病等血红蛋白结构变异疾病。

检测红细胞表面抗体或补体，阳性结果提示自身免疫性溶血性贫血，需区分温抗体型与冷抗体型。

酸溶血试验（Ham试验）

血红蛋白电泳分析

直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）

PART

03

病因识别与分类

温抗体型溶血性贫血多由IgG抗体介导，在37℃时活性最强，常见于系统性红斑狼疮等自身免疫病；冷抗体型则以IgM为主，在低温环境下引发红细胞凝集，需通过直接抗人球蛋白试验（DAT）和温度梯度试验明确分型。

自身免疫性溶血区分

温抗体型与冷抗体型鉴别

需排查淋巴增殖性疾病（如慢性淋巴细胞白血病）、实体肿瘤或病毒感染等潜在诱因，结合骨髓穿刺、流式细胞术及影像学检查综合评估。

继发性病因筛查

若同时合并免疫性血小板减少，需考虑Evans综合征可能，需检测抗血小板抗体及监测外周血象动态变化。

Evans综合征关联分析

红细胞膜缺陷评估

遗传性球形红细胞增多症需通过外周血涂片观察球形红细胞比例，结合红细胞渗透脆性试验和基因检测确诊；遗传性椭圆形红细胞增多症则依赖形态学特征和家族史分析。

遗传性溶血机制归类

酶缺乏症检测

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G