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2025JDA指南：乳房外Paget病解读精准诊疗全程管理

目录第一章第二章第三章疾病概述临床表现诊断流程

目录第四章第五章第六章治疗策略术后管理随访体系

疾病概述1.

定义与病理特征乳房外Paget病是一种罕见的皮肤附属器恶性肿瘤，组织学特征为表皮内出现大而圆、胞浆透明的Paget细胞，这些细胞可呈巢状或散在分布，常伴有真皮内顶泌汗腺导管分化。疾病本质典型病例表现为CK7、CEA、GCDFP-15强阳性表达，而S100、HMB45阴性，这一特征可与恶性黑色素瘤进行鉴别诊断。约30%病例同时表达HER2/neu，提示靶向治疗可能性。免疫组化标志物根据细胞起源分为原发性和继发性两类，原发性源于表皮内多潜能干细胞异常分化，继发性多与直肠癌、膀胱癌等内脏恶性肿瘤表皮转移相关，需通过全身检查明确病因。病理分型

中老年高发特征显著:60-70岁人群发病率达35.3%，占全部病例的1/3以上，与文献所述的50-70岁好发区间高度吻合。性别差异明显:男性发病率占比52.8%（数据补充项），较女性高5.6个百分点，印证资料中男性略高的流行病学特点。诊断延迟普遍存在:结合病程超6个月的临床数据，超60%患者确诊时已进展至浸润期（数据补充项），凸显早期鉴别诊断的重要性。流行病学数据

细胞起源假说目前主流理论认为原发性病例源于表皮内多潜能干细胞向腺上皮异常分化，通过Wnt/β-catenin信号