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****胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征的护理全面护理实践指南汇报人:目录疾病基础知识01护理评估流程02护理问题干预03治疗配合策略04特殊人群护理05健康教育实施06疾病基础知识01定义与病因机制定义胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征，又称为Shwachman-Diamond综合征，是一种罕见的常染色体隐性遗传病。其特征为胰腺外分泌功能不全及骨髓造血异常，常表现为脂肪泻、营养吸收障碍和反复感染。病因机制该综合征的病因主要为胰腺发育不良，导致胰腺无法正常合成消化酶，同时干扰骨髓造血微环境，使得中性粒细胞数量低于正常水平。约90%的病例由
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