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天疱疮诊疗紧急应对计划与应急方案

一、方案目标与定位

构建“风险可预警、应急可快速、处置可规范、效果可保障”的天疱疮诊疗应急体系，核心目标：1.危急情况识别率100%（无漏判）、应急响应时间≤30分钟（启动处置）、处置成功率≥98%，实现“早发现、快响应、稳控制”；2.应急并发症发生率≤2%、患者恐慌情绪缓解率≥90%、医护应急操作合规率100%，覆盖治疗、护理、随访全环节突发风险；3.形成“风险-响应-处置”标准化应急手册，适用于各级医疗机构皮肤科，为天疱疮诊疗安全兜底，降低因应急不力导致的病情恶化与医疗纠纷。

本方案依据《天疱疮诊疗指南（2023年版）》及临床应急处置规范制定，衔接突发风险应对与患者安全保障需求。

二、方案内容体系（应急场景与措施对应）

治疗环节紧急情况应对（药物相关危急症）：

场景1：激素急性副作用（用药后出现严重高血糖≥16.7mmol/L、高血压≥180/110mmHg、消化道出血）

风险识别：用药后24小时内监测生命体征、血糖，出现头晕头痛、呕血黑便立即判定为急性副作用；

应急措施：

①高血糖/高血压：立即停用激素，静脉滴注胰岛素（血糖≥16.7mmol/L时，0.1U/kg/h）或硝酸甘油（血压≥180/110mmHg时，5μg/min泵入），每15分钟监测1次指标，降至安全范围（血糖≤10mmol/L、血压≤140/90mmHg）后调整方案；

②消化道出血：立即禁食，静脉滴注奥美拉唑（40mg/次，每12小时1次）+生长抑素（250μg/h泵入），严重时输血（血红蛋白＜70g/L），待出血停止后更换为对胃肠道刺激小的免疫抑制剂（如吗替麦考酚酯）。

场景2：免疫抑制剂过敏反应（用药后出现皮疹、呼吸困难、血压下降，过敏性休克前兆）

风险识别：用药30分钟内出现皮肤瘙痒、荨麻疹，或伴胸闷气促，立即判定为过敏反应；

应急措施：

①轻度过敏（仅皮疹）：立即停药，口服氯雷他定（10mg/次，每日1次），观察24小时无加重后更换药物；

②重度过敏（呼吸困难、血压下降）：立即启动休克抢救，静脉推注肾上腺素（0.3-0.5mg），吸氧（5L/min），建立双静脉通路，待生命体征稳定后转入ICU监护，后续禁用同类免疫抑制剂。

场景3：冲击治疗电解质紊乱（低钾血症≤3.0mmol/L、低钠血症≤120mmol/L，伴心律失常）

风险识别：治疗中出现乏力、心律失常（心率＞100次/分或＜60次/分），立即检测电解质；

应急措施：

①低钾血症：静脉滴注氯化钾（浓度≤0.3%，速度≤20mmol/h），每小时监测血钾，升至3.5mmol/L以上后减慢速度；

②低钠血症：限制饮水（＜1000ml/日），静脉滴注3%氯化钠溶液（速度≤10ml/h），每2小时监测血钠，避免纠正过快（每日升高≤8mmol/L）。

护理环节紧急情况应对（创面与感染危急症）：

场景1：创面大出血（糜烂面血管破裂，出血量≥50ml/h）

风险识别：创面出现活动性渗血，纱布10分钟内浸透，立即判定为大出血；

应急措施：

①局部压迫：用无菌纱布蘸肾上腺素溶液（1:10000）压迫出血点，持续15-20分钟，同时抬高患肢（如肢体创面）；

②止血治疗：压迫无效时，局部注射凝血酶（500U/次），严重时静脉滴注氨甲环酸（1g/次，每日1次），待出血停止后用生物蛋白胶覆盖创面，避免再次出血。

场景2：创面重度感染（伴全身感染症状，如高热≥38.5℃、白细胞≥15×10?/L）

风险识别：创面红肿化脓，伴发热寒战，血常规提示白细胞升高，立即判定为重度感染；

应急措施：

①抗感染治疗：立即取创面分泌物做培养+药敏，静脉滴注广谱抗生素（如哌拉西林他唑巴坦，4.5g/次，每8小时1次），药敏结果出来后调整为敏感抗生素；

②创面处理：每日用碘伏消毒创面，清除坏死组织，涂覆银离子抗菌凝胶，用无菌纱布覆盖，感染控制后再逐步修复创面。

场景3：黏膜急性梗阻（口腔/咽喉黏膜水肿，出现呼吸困难、吞咽困难）

风险识别：患者出现声音嘶哑、呼吸急促（＞20次/分），立即判定为黏膜梗阻；

应急措施：

①缓解水肿：静脉滴注甲泼尼龙（40mg/次，每日1次）+氨茶碱（0.25g/次，每日1次），同时吸氧（3-5L/min）；

②紧急开放气道：呼吸困难加重时，立即行气管插管或气管切开，避免窒息，待水肿消退后逐步拔管，后续加强黏膜护理（如雾化吸入布地奈德）。

三、实施方式与方法（应急落地保障）

分层应急机制：

决策层：医院“天疱