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治疗–2传统治疗:主要针对右心功能不全、肺动脉原位血栓;氧疗:第一大类肺动脉高压患者(先心病相关肺动脉高压除外)吸氧指征是血氧饱和度<91%,余无此限制。地高辛:心排血量<4L/min或心脏指数<2.5L/min/m2是绝对指征,右室明显扩张、基础心率100次/分、心室率偏快的房颤。利尿剂:合并右心功能不全患者起初要给予利尿剂,但要注意血钾。华法令:为对抗肺动脉原位血栓形成,一般使INR在1.5-2.0,如为慢性血栓栓塞性肺动脉高压,INR维持在2.0-3.0;多巴胺:是重度右心衰(心功IV级)、急性右心衰患者的首选,起始剂量为3-5ug/kg/min,可加至10-15ug/kg/min。第29页,共49页,星期日,2025年,2月5日钙离子拮抗试剂前列环素类药物内皮素受体拮抗剂5型磷酸二酯酶抑制剂NO联合治疗治疗–3肺血管扩张剂:第30页,共49页,星期日,2025年,2月5日钙离子洁抗拮抗剂:只有急性血管扩张实验阳性才能用CCB;不到1%的肺动脉高压患者对CCB敏感;对CCB敏感的主要是特发性肺动脉高压患者;强烈建议:①对没有作急性血管扩张实验或血管扩张实阴的患者应禁止使用CCB;②对正在服用但疗效不佳的患者应逐渐减量用,经急性血管扩张实验评价后再决定是否用。第31页,共49页,星期日,2025年,2月5日急性血管扩张实验阳性的患者CCB选择:根据HR情况决定:HR快:非洛地平(心脏选择性小/负性肌力弱),不选用氨氯地平;HR慢:地尔硫卓;小剂量开始,数周达最大耐受量;使用1年再次做急性血管扩张实验,只有长期敏感者才能长期使用;第32页,共49页,星期日,2025年,2月5日试验药物与方法:目前国际上公认的药物有3种:依前列醇(epoprostenol)、腺苷(adenosine)、一氧化氮(nitricoxide,NO)。在国内主要有2种药物:吸入用伊洛前列素液(商品名:万他维,德国拜耳先灵公司);腺苷注射液(商品名:艾朵,辽宁诺康医药有限公司)。急性血管扩张实验第33页,共49页,星期日,2025年,2月5日吸入用伊洛前列素试验方法:在右心导管检查获取了基线血液动力学资料之后,开始进行急性肺血管扩张试验。吸入用伊洛前列素剂量是5~10μg,持续吸入约10min,吸入结束后立即重复测定肺动脉平均压、心输出量等参数,观察吸入前后患者的血液动力学变化,判断患者是否试验阳性。腺苷注射液具体试验方法:在右心导管检查获取了基线血液动力学资料之后,开始从中心静脉或肺动脉泵入腺苷,起始剂量为50μg·kg-1·min-1,每2min递增25μg·kg-1·min-1,直至达到最大剂量(200~300μg·kg-1·min-1)或最大耐受量。第34页,共49页,星期日,2025年,2月5日每10-15分钟监测一次血液动力学指标单出现下列一项时要终止实验:①体循环SBP<85mmHg或下降超过30,②心率增快100次/分或增加超过40%,③HR<65次/分并出现低血压症状,④发生不可耐受的反应,⑤肺动脉压下降到目标值,⑥实验药物达最大剂量。第35页,共49页,星期日,2025年,2月5日第1页,共49页,星期日,2025年,2月5日肺动脉高压(PAH):肺血管阻力进行性增加右心衰竭2003年WHO2004年ACCP(美国胸科医师学院)、ESC问题:诊断术语混乱、缺乏规范的诊断标准及流程、缺乏统一的治疗方案、缺乏对PAH新药的认识,滥用CCB、前列腺素E。第2页,共49页,星期日,2025年,2月5日本专家共识的特点:充分尊重WHO、ACCP、ESC指南精神密些结合我国实际情况简单实用、临床操作性强明确患者的具体诊断分类,废弃使用“原发性肺动脉高压”、“无法解释的肺动脉高压”、“继发性肺动脉高压”等名词。第3页,共49页,星期日,2025年,2月5日专用术语说明肺循环高压(Pulmonaryhypertension)肺动脉高压(Pulmonaryarterialhypertension)特发性肺动脉高压(IdiopathicPulmonaryarterialhypertension)第4
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