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2025年综合类-神经内科专业知识-神经肌内接头疾病历年真题摘选带答案(5卷)

2025年综合类-神经内科专业知识-神经肌内接头疾病历年真题摘选带答案(篇1)

【题干1】重症肌无力的典型病理特征是突触后膜乙酰胆碱受体减少，与之相关的特异性自身抗体是？

【选项】A.抗核抗体B.抗乙酰胆碱受体抗体C.抗线粒体抗体D.抗甲状腺过氧化物酶抗体

【参考答案】B

【详细解析】重症肌无力（MG）的病理基础是突触后膜乙酰胆碱受体（AChR）数量减少，主要与抗AChR抗体介导的自身免疫反应相关。抗核抗体（ANA）多见于系统性红斑狼疮等结缔组织病；抗线粒体抗体（AMA）提示自身免疫性肝损伤；抗甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）与桥本甲状腺炎相关。因此正确答案为B。

【题干2】Lambert-Eaton综合征的病理机制主要涉及哪种离子通道的自身免疫性破坏？

【选项】A.钠通道B.钾通道C.电压门控钙通道D.乙酰胆碱酯酶

【参考答案】C

【详细解析】Lambert-Eaton综合征（MES）的典型特征是电压门控钙通道（VGCC）自身免疫性减少，导致神经肌肉接头释放乙酰胆碱减少。钠通道异常多见于格林巴利综合征；钾通道与周期性麻痹相关；乙酰胆碱酯酶活性升高是重症肌无力的辅助诊断指标。因此正确答案为C。

【题干3】肌红蛋白尿症（Myoglobinuria）的典型临床表现不包括以下哪项？

【选项】A.尿液呈浓茶色B.运动后肌肉疼痛C.肾功能衰竭D.低钾血症

【参考答案】D

【详细解析】肌红蛋白尿症是由于肌肉损伤导致肌红蛋白大量释放入尿，尿液呈浓茶色伴结晶，常伴运动后肌肉疼痛。肾功能衰竭多见于肾小管功能障碍，低钾血症与醛固酮增多症相关。因此正确答案为D。

【题干4】新生儿重症肌无力的诊断中，最具有特异性的检测方法是？

【选项】A.新斯的明试验B.冰水试验C.重复电刺激（RS）D.抗AChR抗体检测

【参考答案】D

【详细解析】新生儿重症肌无力（NIM）因母体抗AChR抗体经胎盘传递导致，抗体检测特异性达95%以上。新斯的明试验假阳性率高；冰水试验用于冷球蛋白综合征；RS在儿童中敏感性较低。因此正确答案为D。

【题干5】在神经肌肉接头疾病中，乙酰胆碱酯酶活性降低最可能提示哪种疾病？

【选项】A.重症肌无力B.肌萎缩侧索硬化症C.Lambert-Eaton综合征D.多发性硬化症

【参考答案】A

【详细解析】重症肌无力患者突触间隙乙酰胆碱浓度异常升高，间接反映乙酰胆碱酯酶活性降低（因分解乙酰胆碱减少）。肌萎缩侧索硬化症（ALS）累及运动神经元；Lambert-Eaton综合征因钙通道破坏导致乙酰胆碱释放减少；多发性硬化症累及中枢神经系统。因此正确答案为A。

【题干6】以下哪种药物是重症肌无力的禁忌药物？

【选项】A.糖皮质激素B.丙种球蛋白C.胆碱酯酶抑制剂D.免疫球蛋白

【参考答案】C

【详细解析】重症肌无力患者禁用胆碱酯酶抑制剂（如新斯的明、腾喜龙），因其会加重肌无力症状。糖皮质激素和丙种球蛋白是常用治疗药物。因此正确答案为C。

【题干7】诊断Lambert-Eaton综合征时，血中抗VGCC抗体阳性率约为？

【选项】A.50%-80%B.20%-30%C.10%-15%D.95%以上

【参考答案】A

【详细解析】Lambert-Eaton综合征患者抗VGCC抗体阳性率为50%-80%，部分患者合并小细胞肺癌。其他选项数值与疾病特征不符。因此正确答案为A。

【题干8】神经节苷脂沉积病（GM1）的典型病理分布部位是？

【选项】A.脑干B.脊髓前角C.神经肌接头D.周围神经

【参考答案】C

【详细解析】GM1神经节苷脂沉积病主要累及神经肌接头突触前膜，导致神经递质释放障碍。脑干病变多见于橄榄体小脑变性；脊髓前角受累见于脊髓性肌萎缩症；周围神经病变多见于轴突型神经病。因此正确答案为C。

【题干9】在神经肌肉疾病中，肌电图（EMG）显示短棘波提示哪种病变？

【选项】A.神经源性损害B.肌源性损害C.神经肌肉接头病变D.正常

【参考答案】B

【详细解析】肌电图短棘波是肌源性损害的特征，反映肌肉静息电位异常。神经源性损害表现为纤颤电位和正尖波；神经肌肉接头病变（如重症肌无力）早期可能正常或显示低幅运动单位电位。因此正确答案为B。

【题干10】抗肌球蛋白抗体（MuSK）相关疾病的主要临床表现是？

【选项】A.晨轻暮重B.眼睑下垂C.近端肌无力D.呼吸肌受累

【参考答案】A

【详细解析】MuSK抗体阳性患者以晨轻暮重为特征，累及眼外肌和proximall