多发性硬化诊断与治疗中国指南(2023版).docxVIP

一、诊断标准更新

核心诊断原则

空间多发性（DIS）：MRI显示≥1个无症状病灶（脑、脊髓或视神经），或脑脊液寡克隆区带（OCB）阳性。

时间多发性（DIT）：新发症状或MRI新病灶出现间隔≥1个月。

简化McDonald标准（2023中国版）

首次临床发作患者：若MRI同时满足DIS和DIT，可直接确诊，无需重复MRI。

OCB阴性患者：需结合血清AQP4、MOG抗体排除视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。

二、疾病分型与评估

临床分型

复发缓解型（RRMS）：85%初诊患者。

继发进展型（SPMS）：新增“活动性”与“非活动性”亚型（基于有无复发或MRI活动病灶）。

原发进展型（PPMS）：需排除其他脊髓病变。

残疾评估

扩展残疾状态量表（EDSS）：仍为核心工具，联合9孔柱测试（9-HPT）和定时步行测试（T25-FW）综合评估。

三、急性期治疗

一线治疗

大剂量糖皮质激素：甲泼尼龙500-1000mg/d静脉滴注，3-5天，逐渐减量。

血浆置换（PE）：激素无效的重症患者（如急性横贯性脊髓炎），5-7次/疗程。

四、疾病修正治疗（DMT）

1.一线药物

芬戈莫德（Fingolimod）：适用于高疾病活动度RRMS。

特立氟胺（Teriflunomide）：低中活动度患者，需监测肝酶。

西尼莫德（Siponimod）：新增用于活动性SPMS（2023年NMPA批准）。

2.高效二线药物

奥法妥木单抗（Ofatumumab）：每月皮下注射，B细胞靶向治疗。

克拉屈滨（Cladribine）：年周期口服，适用于不耐受注射患者。

3.特殊人群

妊娠计划：孕前3-6个月停用特立氟胺，换用干扰素β或醋酸格拉替雷。

儿童患者：12岁以上可选用芬戈莫德（需监测心率）。

五、症状管理与康复

疲劳管理

药物治疗：莫达非尼（50-100mg/d）或金刚烷胺（100mgbid）。

非药物干预：认知行为疗法（CBT）联合适度有氧运动。

神经痛治疗

一线药物：普瑞巴林（75-150mgbid）或加巴喷丁。

康复训练

物理治疗：重点改善平衡障碍（如虚拟现实平衡训练）。

认知康复：计算机辅助认知训练（针对信息处理速度下降）。

六、中国特色实践

中医药辅助

缓解期：六味地黄丸联合DMT减少复发（需监测肝肾功能）。

针灸治疗：用于改善肢体麻木或膀胱功能障碍（证据等级B）。

医保覆盖

纳入国家医保（2023）：芬戈莫德、特立氟胺报销比例达60%-70%。

地方补充保险：部分省市将奥法妥木单抗纳入大病保险。

七、随访与监测

MRI监测频率

初始治疗：每6-12个月一次脑/脊髓MRI（增强扫描评估活动病灶）。

病情稳定：可延长至每1-2年一次。

药物安全性监测

免疫抑制剂：每月血常规、肝肾功能；每6个月结核筛查。

单抗类药物：注射前乙肝病毒激活风险评估。