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先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)

先天性肝内胆管扩张症先天性肝内胆管扩张症，又称为卡罗利病（Caroli病），是一种罕见的以肝内胆管多节段性囊状扩张为主要特征的先天性肝脏疾病。1958年由法国胃肠病学家?Jacques?Caroli?首先报道。发病具有家族聚集性，可能与PKHD1、?PKD1或其他位点基因变异有关。本病发病率约为1/1?000?000。发病年龄差异较大，通常在儿童或青少年期出现症状，也可成年后发病。男女患病比例大致相等，亦有文献报道男女比例约为?2:1。临床表现缺乏特异性，影像学及肝组织病理检查有助于明确诊断，并指导临床治疗决策。

目录先天性胆管扩张与Caro