脑动静脉畸形合并颅内动脉瘤临床诊疗专家共识完整版.docx

脑动静脉畸形合并颅内动脉瘤临床诊疗专家共识完整版

脑动静脉畸形(brainarteriovenousmalformation，bAVM)合并颅内动脉瘤(intracranialaneurysm，IA)是一类高风险的脑血管病变组合，病理机制复杂，临床诊治依赖于精确的影像学评估、综合风险分层与多学科协作[1-3]。目前，相关的治疗策略包括药物治疗、血管内治疗、外科手术治疗和放射治疗等，其中血管内治疗因其操作简便、创伤小、安全性高等特点，逐渐成为bAVM合并IA的主要治疗方式之一[4-6]。但临床上仍存在治疗方案不一致、患者预后差异较大等现象，故本共识结合最新临床研究成果和专家意见，围绕病因机制、诊断流程、风险评估与个体化治疗路径等核心问题提供了相关领域专家的一致性意见，以期提高此类患者的诊疗流程规范性与安全性，进一步改善患者长期预后。

一、共识制定过程及方法学

(一)共识发起机构及工作流程

本共识由中国医师协会神经介入专业委员会、脑血管病诊疗技术与器械教育部工程研究中心发起和组织撰写，共识编写组成员包括神经外科、神经内科、神经介入科、放射介入科等相关领域专家。通过文献检索、证据总结及专家临床实践经验，形成共识框架及拟推荐意见，采用改良德尔菲法进行多轮论证及投票后形成最终推荐意见及共识内容。

(二)文献检索

共识编写组以脑动静脉畸形、颅内动静脉畸形、颅内动脉瘤、脑动脉瘤、血流相关型动脉瘤、brainarteriovenousmalformation、intracranialarteriovenousmalformation、cerebralarteriovenousmalformatiom、intracranialaneurysm、cerebralaneurysm、flow-relatedaneurysm等中英文检索词在Pubmed、WebofScience、PsychoInfo、Cochranelibrary、Embase、万方数据知识服务平台和中国知网等中英文数据库中进行了系统检索。检索时间范围为各数据库建库时间至2025年7月30日。纳入文献类型包括指南、共识、系统综述、回顾性或前瞻性临床研究、高质量病例系列以及具有代表性的专家观点类文献。剔除重复文献、无法获取全文的文献。

(三)推荐强度

本共识采用专家组投票的形式决定推荐意见的分级，投票设置5个选项：(1)强推荐；(2)弱推荐；(3)无明确推荐意见；(4)弱不推荐；(5)强不推荐。通过统计投票结果中不同选项及组合的投票比例，将推荐等级分为I、II、III、IV级，具体代表意义见表1。

二、流行病学

bAVM破裂占出血性卒中的2%~4%，是导致青少年出血性卒中的重要原因[7-9]。10%~20%的bAVM患者合并IA，该组合显著增加了出血性卒中风险[1，3，10]。bAVM合并IA患者的平均年龄为38.3岁，男女比例大约为0.98∶1[2]。在破裂bAVM合并IA病例中，IA作为出血来源的比例可高达49.2%，其中血流相关型IA是最常见的破裂类型(78.5%)[2]。2025年一项纳入了2440例未破裂bAVM患者的国际多中心研究显示，IA合并率达19%(457例)；中位随访4.65年，首次颅内出血发生率为1.40%/年(95%CI：1.20~1.64)。校正COX模型证实，合并IA显著增加出血风险(HR=1.66，95%CI：1.06~2.59，P=0.030)[1]。在中国人群中，Lv等[5]回顾性分析了1999~2009年间在北京天坛医院就诊的366例bAVM患者，其中86例(23.5%)合并IA。患者的平均年龄为31.8岁，男性占64%，女性占36%。大多数(87.2%)患者的bAVM位于小脑幕上，80.2%患者因出血就诊。孙丰兵等[11]分析了2000~2019年间上海交通大学附属新华医院的352例bAVM患者，结果显示供血动脉近端IA(APIA)组患者年龄较高，后循环供血率明显高于非APIA组(51.6%比22.7%)。

在伴有IA的bAVM患者中，IA的平均数量为1.5个，其中约75%为幕上IA，25%为幕下IA[2，6]。另一方面，幕下bAVM合并IA的发生率显著高于幕上病例(45.4%比20.1%)，多变量Logistic回归分析结果显示幕下bAVM合并IA的发生几率是幕上bAVM的2.9倍[12]。Orning等[13]研究也显示幕下bAVM中供血IA的总体发生率相对幕上bAVM较高(34.4%比18.5%)，2组bAVM畸形血管团内IA的发生率相似(9.2%比8.8%)，供血IA是幕下bAVM出血源的可能性远高于幕上bAVM(30.0%比7.6%)。在bAVM合并IA患者中，IA(包括破裂和未破裂)的直径(最大径)平均值为